Какие бывают пороки сердца

Содержание

Врожденные пороки сердца

Какие бывают пороки сердца

Сердце является органом, который обеспечивает циркуляцию крови в сосудах (кровообращение).

Это возможно благодаря его насосной функции, а именно сокращению миокарда, выталкивающего кровь из полостей в сосуды или другие структуры сердца.

Правильное направление движения крови между сосудами, полостями обеспечивает клапанный аппарат, который препятствует обратному перемещению крови при расслаблении миокарда (диастола).

Частота развития врожденных пороков крупных сосудов и сердца составляет 1% (на 100 новорожденных детей у одного из них имеет место данная патология). Они занимают 2-е место по диагностике после пороков нервной системы.

Что такое порок сердца

Термин порок сердца определяет нарушение структуры его клапанов, которое заключается в их сужении или стенозе (в этом случае миокарду необходимо выполнять больший объем работы для того, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан), а также недостаточном смыкании створок (при этом во время диастолы происходит регургитация крови, часть которой возвращается обратно). Выделяют приобретенные (развиваются в течение жизни человека под воздействием различных факторов) и врожденные (ребенок рождается уже с пороком, который формируется еще во время внутриутробного развития) пороки сердца.

Причины

Врожденный порок сердца (аббревиатура ВПС) формируется еще до рождения ребенка вследствие изменений генетического материала клеток под воздействиям различных причин, к которым относятся:

  • Различные инфекционные заболевания, которые развиваются у женщины во время беременности – тяжелое течение гриппа (во время эпидемии в весенне-зимний период очень важно выполнять мероприятия по профилактике гриппа), токсоплазмоз, краснуха, половые инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз).
  • Воздействие неблагоприятный физических факторов – ионизирующее излучение (радиация, рентгеновские лучи), чрезмерное перегревание.
  • Некоторые химические вещества, которые обладают мутагенными свойствами – бензол, анилиновые красители, некоторые медикаменты (соли лития, фенитоин, талидомид, варфарин).

В определенном числе случаев точную причину развития ВПС при помощи современных методик исследования не удается, в этом случае имеет место идиопатический врожденный порок сердца.

Виды

Все пороки разделяются на 2 основных вида – стеноз (сужение) клапана и недостаточность его створок. Стеноз, а также атрезия (полное заращение клапана) включают:

  • Стеноз аорты – сужение сосуда в области выхода из сердца.
  • Пульмональный стеноз – сужение легочной артерии.
  • Стеноз одного или нескольких клапанов – аортального, митрального, легочного.

Недостаточное смыкание створок клапана изолированно встречается несколько реже. Также более тяжелым течением характеризуются комбинированные пороки, при которых нарушен процесс формирования и других структур сердца, к ним относятся:

  • Тетрада Фалло – характеризуется стенозом выхода из правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки (неполное заращение с сообщением между собой желудочков), смещением ствола аорты вправо (декстрапозиция) и увеличением в объеме (гипертрофия) правого желудочка вследствие повышенной нагрузки на него.
  • Синдром гипоплазии (недостаточное развитие) правого или левого отдела сердца.
  • Аномалия Эбштейна – нарушение позиции трехстворчатого клапана с недостаточным смыканием его створок.
  • Незаращение овального окна – между предсердиями остается отверстие (его наличие необходимо до первого вдоха ребенка после рождения и включения малого легочного круга кровообращения).
  • Транспозиция основных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого отдела сердца, а легочная артерия наоборот из левого.
  • Декстрапозиция сердца – порок, не влияющий на состояние кровообращения, характеризуется тем, что сердце и его структуры зеркально локализуются с правой стороны.
  • Изолированный (без комбинации с другими нарушениями) дефект межжелудочковой перегородки.

Некоторые пороки являются несовместимыми с жизнью плода, что приводит к невынашиванию беременности и выкидышу на разных сроках ее течения. Другие разновидности нарушения формирования структур сердца могут приводить к гибели ребенка после рождения.

Диагностика

Пороки развития сердца диагностируются при помощи современных методик визуализации (обычно используются различные виды ультразвукового исследования, основным из которых является эхокардиоскопия) еще во время беременности в ходе плановых посещений врача гинеколога женщиной.

Врожденные пороки сердца – лечение

Основным методом радикального лечения данной патологии является операция на сердце.

Она обычно выполняется после предварительной консервативной медикаментозной терапии родившегося ребенка в условиях отделения патологии новорожденных для улучшения показателей кровообращения, а также для поддержки всех систем организма с целью предотвращения развития осложнений после наркоза, операционных кровопотерь.

В зависимости от вида порока оперативное вмешательство проводится в период времени от месяца до полугода с момента рождения ребенка. Хирургическое вмешательство включает восстановление анатомического соотношения и структуры сердца и крупных магистральных сосудов. Также при необходимости могут вшиваться искусственные клапаны сердца (шариковые или лепестковые).

Прогноз при врожденных пороках сердца может быть различным. При небольших нарушениях анатомической структуры и своевременно проведенной правильной операции прогноз благоприятный.

Диагностика некоторых тяжелых пороков развития плода (иногда они могут быть комбинированными с нарушением развития нервной системы и других органов) во время беременности является основанием к искусственному прерыванию ее течения по медицинским показаниям.

Источник: https://prof-med.info/serdechnososudistye-zabolevaniya/129-vrozhdennye-poroki-serdtsa

Виды пороков сердца и причины их возникновения

Какие бывают пороки сердца

Сердечные заболевания многообразны и широко распространены, они поражают людей всех возрастов и рас. Среди них значительную часть занимают пороки сердца, которые могут встречаться как у взрослых людей, так и у новорожденных младенцев.

Что такое порок сердца?

Порок сердца возникает вследствие изменения структур органа

Заболевание сердца, которое вызвано нарушением строения или работы сердечных клапанов или стенозом закрываемых ими отверстий, дефектами стенок или перегородок, называется пороком сердца. Такое заболевание может поразить только один клапан, сразу несколько их или сочетаться со стенозом сосудов. Такие заболевания называются комбинированные пороки сердца.

При этих нарушениях работы сердца клапан не может полностью прикрыть лежащее под ним отверстие, поэтому при систоле, то есть сокращении сердечной мышцы, кровь переполняет камеру сердца, из которой ее только что «выжало» сердце, из-за обратного поступления. В камере сердца, что находится выше больного клапана, возникает застой. При диастоле, или расслабленном состоянии сердечной мышцы, кровь переполняет нижележащую камеру.

Стеноз сосудов провоцирует то же самое состояние. При постоянном переполнении одной камеры приводит к нарушениям кровообращения, но сердце пластично и старается приспособиться к таким условиям работы. В результате, чтобы справиться с перегрузками, сердце наращивает толщину сердечной мышцы и увеличивает объем постоянно переполняющейся камеры. Это называется компенсированным пороком сердца.

Если перегрузки умеренные, а организм молодой и сильный, длительное время организму удается справляться с нагрузками.

Переразвитая и утолщенная сердечная мышца для своей работы в изменившихся условиях требует большей, чем обычно энергии и питания. Для этого ей требуется повышенное кровоснабжение. Если этого не происходит, то она слабеет, и развивается декомпенсированный порок сердца.

В зависимости от происхождения различают разные виды пороков сердца. Существующее деление насчитывает около 100 разных пороков сердца, поэтому классификация их достаточно сложна и объемна.

Классификация

Лечение патологии назначается в зависимости от типа дефекта

Так как видов и комбинаций пороков сердца очень много, существует классификация, распределяющая их в отдельные группы по разным признакам.

По локализации дефекта врожденные пороки делятся следующим образом:

Незакрытые отверстия артериальных протоков, например, незаращение Боталлова протока. Обычно после рождения у ребенка это отверстие закрывается, но иногда это не происходит, и у ребенка развивается порок сердца. Чаще всего от этого страдают новорожденные девочки.

Приобретенные пороки чаще всего провоцируются болезнями и очень редко возникают после травм или повреждений сердца. К числу наиболее распространенных относятся следующие:

  • Дефект двустворчатого клапана и левого предсердно-желудочкового отверстия.
  • Поражение аортального клапана (чаще всего встречается при сифилисе сердца).

По внешним признакам все пороки можно разделить на следующие:

  1. «Белые», при которых венозная и артериальная кровь не смешивается, а ткани получают достаточное количество кислорода.
  2. «Синие», при которых венозная кровь смешивается с артериальной. В результате ткани организма страдают от острой нехватки кислорода, что проявляется синюшностью конечностей, губ и ушей.

В зависимости от интенсивности нарушения гемодинамики выделяются четыре степени:

  • Небольшие изменения.
  • Умеренные изменения.
  • Выраженные изменения.
  • Терминальные изменения.

Любые пороки несут потенциальную угрозу здоровью и жизни больного, поэтому требуют правильной диагностики и лечения.

Самые опасные пороки сердца

Тетрада Фолло – врожденный порок, для которого характерно 4 нарушения в работе сердца

Опасность представляют все виды пороков сердца, но наиболее рискованными для здоровья и жизни являются заболевания из группы «синих».

Для детей наибольшую опасность представляет так называемая тетрада Фалло – сочетание сразу четырех пороков сердца. Именно это заболевание наиболее часто приводит к цианозу у маленьких детей, а при малейшем увеличении нагрузки вызывает потерю сознания.

Опасные пороки сопровождаются следующими симптомами:

  1. Синюшность кожи и конечностей.
  2. Отеки, в основном нижних конечностей.
  3. Одышка.
  4. Увеличение размеров печени.
  5. Сильный кашель с выделением мокроты.
  6. Асцит, то есть скопление жидкости в брюшной полости и в плевре.

Тяжелые пороки требуют усиленного медикаментозного лечения и хирургического вмешательства.

Диагностика и лечение

УЗИ – эффектный метод диагностики порок сердца

При наличии пороков сердца врач назначает сразу несколько обследований и сдачу анализов. В первую очередь необходимы следующие процедуры:

  • Электрокардиограмма.
  • Ультразвуковое исследование сердца.
  • Допплер-эхокардиограмма.
  • Рентген сердца.
  • Рентгенография сердца с использованием рентгеноконтрастного средства.
  • Также могут быть добавлены и другие обследования, а также необходимые анализы крови, мочи и другие важные для диагностики заболевания процедуры.

Разные виды пороков сердца требуют различных методов лечения. Компенсированные пороки сердца с небольшими дефектами могут лечиться консервативно, при помощи медикаментозной терапии.

Но основным методом избавления от серьезных заболеваний является хирургия.

Иногда только оперативное вмешательство способно спасти жизнь, ведь серьезные патологии угрожают крайне опасными последствиями.

Однако после хирургии невозможно обойтись без терапевтического воздействия на организм. Лечение обязательно будет комплексным, так как необходимо не только поддерживать работу сердца, но и обеспечивать нормальное кровообращение, укреплять иммунитет, заботиться о состоянии сосудов.

Больному с пороками сердца обязательно нужно следить за своей диетой и ни в коем случае не наращивать лишний вес. Это создаст чрезмерную нагрузку на сердце и может привести к ухудшению состояния. Физические нагрузки при заболеваниях сердца нужны, но их необходимо строго дозировать, следуя при этом всем врачебным предписаниям.

Больше информации о врожденных пороках сердца можно узнать из видео:

Больному запрещены психологические и физические перегрузки, нужно избегать бессонницы, перегрева, длительного пребывания на солнце, курения и употребления алкоголя. Для выздоровления очень важен четкий режим дня, достаточный отдых и соблюдение всех врачебных рекомендаций, а также правильное питания с высоким содержанием белка и витаминов группы В.

Компенсированные пороки сердца лечат санаторно-курортными методами, периодически направляя на отдых в такие места, как Кисловодск, Мацеста, Дарасун и так далее.

Осложнения

Осложнения зависят от типа и вида порока сердца!

Основными осложнениями, появляющимися при пороках сердца, являются следующие:

  1. Отставание – физическое и психическое. Оно характерно для детей, родившихся с пороками развития.
  2. Застойная форма сердечной недостаточности. Развивается при сложных и комбинированных пороках сердца.
  3. Нарушения сердцебиения.
  4. Пневмонии и другие виды заболеваний дыхательной системы.
  5. Цианоз, или синюшность – характерный признак декомпенсированных пороков. Чаще всего проявляется у маленьких детей в возрасте до двух лет.
  6. Инсульт. Появляется достаточно редко, но все же чаще, чем у здоровых детей. Он может быть связан с тем, что при перекачивании крови создается застой, а такая кровь особенно склонна к образованию тромбов. Это очень опасное осложнение при наличии порока сердца, которое может привести к смерти в любом возрасте.
  7. Нарушения эмоционального поведения из-за собственного физического состояния. Человек может чувствовать себя «не в своей тарелке» из-за своего заболевания, физической слабости существующих для него ограничений. Все это сильно влияет на психику, особенно на неокрепшее сознание маленьких детей. Они становятся капризными, требовательными, или же замыкаются в себе и раздражаются даже без повода.

Все эти осложнения и их интенсивность связаны с уровнем порока и его сложностью.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/vidy-porokov-serdtsa.html

Какие бывают врожденные пороки сердца у детей и новорожденных

Какие бывают пороки сердца

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей — это патологические состояния, которые объединяют аномалии развития положения и морфологической структуры сердца, магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения их формирования в периоде внутриутробного и постнатального развития.

Почему возникают врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей — одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития).

По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Встречаются врожденные пороки сердца у 0,7-1,7% новорожденных детей.

В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано, вероятно, с применением современных методов функциональной диагностики и повышенным интересом к проблеме врожденных пороков сердца у врачей других специальностей.

Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают до 1 года (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% — на 1-м году жизни). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей. При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола.

Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения.

Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем.

Что провоцирует врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. К причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

а) хромосомные нарушения — 5%; б) мутация одного гена — 2-3%, в) факторы внешней среды: алкоголизм родителей (1-2%), курение женщин во время беременности, прием наркотиков, некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, амфетамины, триметадионы, влияние инфекционных и вирусных агентов (краснуха у матери, цитомегаловирусная инфекция),

г) наследственная (полигенные мультифакторные) склонность — 90%.

Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов, наличие в семье других детей с врожденными пороками сердца и другие.

У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

  • инфекционные: вирусы (краснухи, Коксаки, ветряной оспы, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) — вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);
  • химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери — в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев).
  • физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.

В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место.

После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес.

— 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин.

Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков.

Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза.

Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:

  • Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Открытый артериальный проток
  • Пороки с объединением малого круга кровообращения
  • Изолированный стеноз легочной артерии
  • Тетрада Фалло
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Пороки с нормальным легочным кровотоком
  • Стеноз устья аорты
  • Коарктация аорты

Источник: https://pediatriya.info/vrozhdennyie-poroki-serdtsa-u-detey-i-nov/

Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)

Какие бывают пороки сердца

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?

Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамикеНазвание порокаКод по МКБ-10Частота на 1000 рожденных детейПричины
С обогащением малого кругаДефект межжелудочковой перегородкиQ21.01.2-2.5Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородкиQ21.10.53Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный протокQ25.00.14-0.3Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникацияQ20.50.021Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого кругаИзолированный стеноз легочной артерииQ25.60.2-1.4Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого кругаИзолированный аортальный стенозQ25.30.1-1.9Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аортыQ25.10.2-0.6Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамикиДекстрокардияQ24.00.001Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аортыQ25.80.00012Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дугаQ25.40.0007Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамикеНазваниеКод по МКБ-10ЧастотаПричины
С обогащением малого кругаКомплекс ЭйзенменгераQ21.80.6Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердцаQ20.40.001-0.002Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный стволQ20.00.07Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудовQ25.80.01-0.034Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной стволQ25.70.0023Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого кругаТриада, тетрада, пентада ФаллоQ21.30.5-1.6Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапанаQ22.40.34Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный стволQ25.80.008Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия ЭбштейнаQ22.50.1Множественное токсическое воздействие
Атрезия аортыQ25.20.0045Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса ВальсальвыQ25.40.007Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерияQ25.70.00004Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризмаQ25.70.002-0.0068Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдромВиды нарушенийПорок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статусСмешение артериальной и венозной кровиБолезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотокаСтеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращенияАплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протокаАтрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шокПерегрузка большим объемом кровиСтеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивлениеСтеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокардаГипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протокаНедоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
АритмияАтриовентрикулярные блокадыПороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардииАртериовенозная аневризма
ФибрилляцииЕдинственный желудочек сердца
ТрепетаниеИнверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группаПатологии, % случаев от всех заболеваний
НоворожденныеПерегородочные дефекты — 47,3%.

Открытый артериальный проток — 10%.

ДетиБолезни Фалло — 56%.

Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.

ПодросткиТетрада Фалло — 37%.

Стеноз легочного ствола — 12,4%.

Молодые людиСиндром Эйзенменгера — 45,2%.

Изолированные пороки легочного ствола — 34%.

ВзрослыеРевматический митральный стеноз — 84-87%.

Ревматические аортальные пороки — 13-16%.

ПожилыеЖенщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.

Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика

Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.

Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

2 Комментария

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.