Мышечный порок сердца у новорожденных

Содержание

Пороки сердца у новорожденных

Мышечный порок сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца являются одной из распространенных аномалий развития, они составляют 30% от числа всех пороков. По данным ВОЗ, среди новорожденных количество детей с врожденными пороками сердца составляет около 1%. Ежегодно рождается 4,5 — 6 тыс.

детей с патологией сердца. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции.

Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с врожденными пороками сердца, а до 5-летнего возраста — 85%.

Следовательно, тяжелое течение заболевания, возникновение необратимых осложнений, инвалидизують ребенка, высокая смертность определяют актуальность раннего выявления врожденных пороков сердца, точной топической диагностики и своевременного хирургического лечения.

Классификация врожденных пороков сердца (в основе — классификация Marder)

I. По состоянию легочного кровотока.

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

— Дефект межпредсердной перегородки;

— Дефект межжелудочковой перегородки;

— Открытый артериальный проток.

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

— Изолированный стеноз легочной артерии;

— Тетрада Фалло;

— Транспозиция магистральных сосудов.

3. Пороки с нормальным легочным кровотоком:

— Стеноз устья аорты;

— Коарктация аорты.

II. По степени нарушения гемодинамики,

1. Без нарушения.

2. С умеренным нарушением.

3. С выраженным нарушением гемодинамики.

III. По клиническому течению.

1. Фаза первичной адаптации.

2. Фаза относительной адаптации.

3. Фаза терминальной адаптации.

В диагнозе указывается степень нарушения периферического кровообращения, осложнения патологии.

Пример диагноза: Врожденный порок сердца, открытый аортальный проток, фаза адаптации, с выраженными нарушениями сердечной гемодинамики, НК II А степени.

После проведенной операции результат хирургического лечения расценивается как:

«Хороший» — положительная динамика основных клинических показателей, что свидетельствует о нормализации кровообращения;

«Удовлетворительное» — коррекция порока привела к стойкому улучшению состояния, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики;

«Неудовлетворительный» — отсутствует заметный эффект или состояние ухудшилось.

Необходимо указать степень нарушения гемодинамики, осложнения, возникшие, степень нарушения периферического кровообращения.

Пример диагноза (послеоперационный больной): Состояние после операции на сердце по поводу высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Результат операции хороший.

Диагностические критерии основных врожденных пороков сердца

Клинические критерии:

• одышка;

• изменение цвета кожи (цианоз, бледность);

• апатия, беспокойный сон, равнодушие к окружающим;

• отставание в физическом развитии;

• частые заболевания легких;

• задишково-цианотичны нападения;

• «неопределенные состояния легких»;

• сердечный горб;

• приступы сердцебиения;

• различные показатели АД на верхних и нижних конечностях;

• смещение границы сердечной тупости;

• тахикардия (дизритмия);

• органический шум;

• фиксированное расщепление тонов;

• увеличение размеров печени (отеки, асцит отмечаются лишь в терминальной стадии).

Самыми существенными перечисленными признаками являются одышка, изменение цвета кожи, «неопределенные изменения со стороны легких», органический шум и увеличение размеров печени.

Инструментальные критерии:

ЭКГ-признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает врожденных пороков сердца). Дизритмия. Нарушения метаболизма, признаки дистрофии миокарда.

Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия за счет перегруженного отдела с изменением конфигурации сердечной тени и крупных сосудов. Изменение легочного рисунка.

Данные ФКГ: зачастую шум высокочастотный, с эпицентром над местом проекции дефекта, с усилением или веретенообразный. При развитии легочной гипертензии отмечается появление свободного интервала перед II тоном.

При стенозах эпицентр шума связан с перегрузкой тех или иных отделов сердца, чаще ромбовидной формы. Чем значительнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе его максимальная амплитуда до II тона.

Может быть фиксированное расщепление II тона, дополнительный III тон.

Данные Эхо-КГ (двухмерная Эхо-КГ, допплер-Эхо-КГ): сужение легочной артерии и аорты и постстенотичне расширения; трепетание клапана над участком стеноза; гипертрофия межжелудочковой перегородки; выраженная гипертрофия миокарда желудочков ниже стеноза, гиперкинезия стенок, увеличение размеров полости предсердий. Определяется дефектный межпредсердной отверстие, шунтирование крови через отверстие; признаки перегрузки объемом (расширения) правых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, увеличение экскурсии створок предсердно-желудочкового клапана.

Симптомы, патогномоничны для группы врожденных пороков сердца:

I. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:

• частые респираторные инфекции, застойные пневмонии;

• гипертрофия правого и левого отделов сердца;

• акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления;

• систолический шум по левому краю грудины над вторым-четвертым мижребровимы промежутками;

• усиление сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки.

II. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:

• общий устойчивый прогрессирующий цианоз;

• барабанные палочки, часовые стекла;

• задишково-цианотичны нападения;

• гипертрофия правых отделов сердца;

• ослабление II тона над легочной артерией;

• полицитемия, гипохромная анемия.

• обеднение легочного рисунка.

III. Пороки с нормальным легочным, кровотоком:

• головокружение, обморок, головная боль, одышка, сердцебиение, боль в сердце, особенно во время физической нагрузки;

• стенокардитичний синдром за счет коронарной недостаточности;

• гипертрофия левых отделов сердца.

Необходимо помнить, что при выявлении тех или иных симптомов, перечисленных выше, каждый ребенок должен быть проконсультирована кардиохирургом. Промедление в диагностике врожденных пороков сердца грозит серьезной опасностью для жизни младенца.

При направлении на консультацию в специализированное учреждение (кардиоцентр, консультативную поликлинику) предоставляется выписка из амбулаторной карты, результаты ЭКГ, рентгенограммы органов грудной клетки в переднезадней проекции, ФКГ, общего анализа крови. Заключение консультации кардиохирурга вносят в диспансерное и амбулаторную карты и обеспечивают проведение рекомендованных мер.

Осложнения при врожденных пороках сердца

СистемаОсложненияВариант пороки сердца
Сердечно- сосудистаяСептический эндокардитОткрытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло
РевматизмДефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток
Аневризма аортыКоарктация, стеноз аорты
Инфаркт миокардаIII фаза «синих» врожденных пороков сердца
Мерцательная аритмияНаслоения ревматизма при дефекте межпредсердной перегородки
Атрио- вентрикулярная блокадаДефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок (большие дефекты)
ЭкстрасистолияВсе врожденные пороки сердца
Органы дыханиеЗатяжная и хроническая пневмония, ателектазыИ фаза течения врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения, транспозиция магистральных сосудов
Первичный туберкулезII-III фаза врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов
Центральная нервная системаГипоксемични нападенияИ фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения
Нарушения мозгового кровообращения, абсцессы мозгаI-III фазы этих самых изъянов
Эмболия, кровоизлиянияКоарктация аорты, пороки с обеднением малого круга кровообращения
Органы кровотво- ниеЖелезодефицитная анемияИ фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения
Геморрагические осложнения: тромбоцитопения, синдром диссеминированного внутри-сосудистого свертывания кровиIII фаза врожденных пороков сердца

Наиболее частое осложнение — инфекционный эндокардит как на фоне врожденных пороков сердца, так и после хирургической коррекции или использования инвазивных диагностических манипуляций.

Профилактика бактериального эндокардита:

1. Выявление и своевременное комплексное лечение хронических очаговых воспалительных процессов с использованием антибиотиков широкого спектра действия.

2. Проведение антибиотикотерапии при необходимости малых операций (тонзиллэктомия, экстракция зубов и др.) или инвазивных диагностических манипуляций.

3. Своевременное рациональное лечение интеркуррентных заболеваний с использованием антибактериальной терапии.

Источник: https://nmedicine.net/poroki-serdca-u-novorozhdennyx/

Порок сердца у новорожденных: симптомы, фазы протекания и необходимое лечение

Мышечный порок сердца у новорожденных

Беременность важный период не только для будущей матери, но и для развивающегося в утробе малыша. Негативные факторы, которые могут воздействовать, на плод отражаются на маленьком человечке серьезными последствиями.

Так, при появлении на свет ребенка, зафиксируется врожденный порок сердца у новорожденного, симптомы которого проявляются уже на первых порах жизни. Формирование такого заболевания у ребенка является очень опасным. Поэтому стоит знать заранее каковы причины возникновения, фазы развития и возможное терапевтическое воздействие на маленький организм.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца развивается у плода во время внутриутробного развития

Врожденный порок сердца – заболевание, которое развивается в тот момент, когда происходит внутриутробное формирование маленького человека.

Первые недели беременности являются самыми важными и опасными для будущего малыша. Поэтому всем беременным рекомендуется до 12 месяцев беречь собственный организм и не подвергать себя воздействию негативных факторов.

Несоблюдение советов гинеколога приводит к образованию в структуре миокарда новорожденного анатомического дефекта, который свидетельствует о нарушении в строении сердечной мышцы или клапанного аппарата. Также изменения могут выявляться в соединениях кровеносных капилляров.

Формы

Разновидностей порока сердца насчитывают около 100 видов. Но в первую очередь подразделяют проблему на врожденную и приобретенную. Последняя формируется в результате инфекционных и вирусных болезней, а также посредством развития аутоиммунных заболеваний.

При рождении врожденный порок подразделяется на белую и синюю форму. Первая именуется из-за того, что кожные покровы ребенка становятся белесого оттенка, а при второй форме, соответственно, верхние слои эпидермиса приобретают синюшный оттенок.

Каждая из представленных форм имеет свои разновидности. К порокам сердечной мышцы белого тона относятся:

  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз легочной артерии
  • Стеноз устья аорты
  • Артериальный проток открытого типа
  • Коарктация аорты

К синим патологиям распределяются следующие формы развития врожденного заболевания:

  • МАРС-синдром
  • Атрезия клапана трехстворчатого
  • Артериальный ствол общего типа
  • Тетрада Фалло
  • Впадение легочных вен аномального происхождения
  • Смена мест нормального расположения крупных кровеносных артерий и вен

Кроме этого, к патологиям врожденного характера относят патологические состояния, спровоцированные стенозом, а также недостаточностью клапана (трикуспидального, аортального или митрального).

Симптомы и признаки

Иногда крик малыша без причины может указывать на наличие врожденного порока сердца

При развитии у малыша врожденного порока миокарда, симптомы проявления заболевания выражаются не только по мере взросления, но и в первые дни и даже часы после рождения.

Признаки формирования патологии включают в себя следующие симптомы:

  • Изменение оттенка кожных покровов: синюшность или бледность. Особенно четко выделяется носогубный треугольник в момент грудного вскармливания.
  • Частое срыгивание малыша молоком при кормлении грудью.
  • Периодические приступы одышки или постоянные проблемы с дыханием.
  • Необоснованное возникновение брадикардии или тахикардии.
  • Чрезмерная потливость.
  • Беспокойство или слабость во всем теле в момент прикладывания к груди для кормления.
  • Отечность в нижних конечностях.
  • Медленное набирание младенцем веса.
  • Крик без определенной причины.

Если обнаружены подобные признаки, родители крохи не должны медлить. Необходимо сразу обратиться за консультацией к доктору. Чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на выздоровление ребенка.

Почему дети рождаются с пороком сердца

Причиной развития врожденного порока сердца у новорожденного может быть употребление матерью лекарственных препаратов

Патологическое развитие врожденного заболевания медициной до конца не выявлено. На неправильное развития сердца влияют следующие общие факторы:

  • Возрастная категория женщины – старше 35 лет
  • Отравление наркотическими, табачными изделиями, а также спиртными напитками в хронической форме
  • Загрязненная атмосфера
  • Болезни будущей матери хронического протекания
  • Увеличенные показатели радиоактивного фона
  • Лечение во время беременности с помощью серьезных лекарственных средств, таких как антибиотики, противовоспалительные препараты
  • Хромосомные заболевания
  • Конечности постоянно прохладные
  • Присутствуют шумы в миокарде при прослушивании
  • Генетическая предрасположенность
  • Заражение беременной вирусными болезнями (краснуха, грипп, герпес)
  • Неблагоприятный акушерский анамнез в прошлом (преждевременные роды, выкидыш, аборт)

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/porok-serdtsa-u-novorozhdennyh.html

Порок сердца у новорождённых. В чем возможные причины и на что следует обратить внимание?

Мышечный порок сердца у новорожденных

Врождённый порок сердца – это внутренний дефект, который чаще всего нарушает систему кругов кровообращения – поток крови меняет своё направление.

Пороки классифицируются в зависимости от характера дефекта. Часто причиной смерти ребёнка становится пропущенный дефект сердечной мышцы. Без лечения, с таким диагнозом, жизнь человека не продлится долго.

Возможные причины появления

Установлен ряд причин появления порока у ребенка ещё в утробе матери, но, это не полная картина и многое медицине ещё не понятно.

К известным причинам относят:

  • алкоголь и психотропные препараты,
  • приём некоторых лекарств в первый триместр беременности,
  • перенесённые вирусные инфекции,
  • очень страшна краснуха.

Это те причины, на которые родители могут повлиять и попытаться избежать риска – родить ребёнка с пороком сердца.

Генетические аномалии являются частыми причинами дефекта.

Заболевание может быть не только врождённым, но и наследственным, если у кого-то из родителей есть порок сердце, то вероятность деформации повышается.

Кроме того, если у родителей имеются такие заболевания как сахарный диабет, гипотиреоз и, в целом, поражена эндокринная система – риск повышается. Но эти причины не являются препятствием или противопоказанием для зачатия и рождения.

Виды пороков

Классификация пороков очень обширна, допускается разделение на две видовые группы.

  1. К первой относятся белые пороки – без смешивания венозной крови и артериальной.
  2. Вторая группа – синие пороки – слияние артериальной и венозной крови.

Существует статистическая зависимость вида дефекта от пола, кроме того известно, что какие-то пороки чаще встречаются у женского либо мужского пола. Также есть нейтральные дефекты, свойственные всем.

Некоторые пороки встречаются гораздо чаще на фоне остальных – это:

  • Дефект межжелудочковой перегородки – кровь из левого желудочка заливается в правый из-за открытого участка между ними.
  • Дефект межпредсердной перегородки – кровь из левого предсердия проникает в правое. Незакрытая перегородка характерна для физиологии новорождённого, патологией это становится тогда, когда по мере роста перегородка не закрывается и отверстие остаётся.
  • Стеноз лёгочного клапана и стеноз перешейка аорты доминируют.
  • Тетрада Фалло объединяет в одном сердце четыре вида пороков.

В настоящий момент, медицине известно примерно сто видов этого заболевания. Диагностировать этот недуг удаётся в первые дни или годы жизни ребёнка, и, посредством пренатальной диагностики, ещё до рождения. Но бывают случаи, когда порок развивается в течение долгих лет, никак не проявляя себя.

Лечение порока сердца у детей

По тяжести пороки различны. Например, маленький дефект незаметен и позволяет вести желаемый образ жизни, хотя и под наблюдением.

Но для пороков средней тяжести, а также самых тяжёлых может быть только хирургическое лечение, плановое или экстренное. Терапевтическое лечение идёт как вспомогательное и поддерживающее.

Никакое медикаментозное лечение не способно исправить врождённый дефект сердца.

Профилактики появления дефектов сердечной мышцы нет, кроме тех усилий, которые могут предпринять родители, соблюдая правильный, здоровый образ жизни и хорошее настроение.

Тяжёлый эмоциональный фон, негативные эмоции в первый триместр, как и алкоголь, плохо влияют на развивающийся плод. Женщина должна быть здоровой и в хорошем настроении для здорового сердца своего ребёнка.

Сочетание генетической предрасположенности с внешними факторами может привести к врождённому пороку, но будущие родители могут этому вполне успешно противостоять.

Лечение врожденного порока сердца варьируется в зависимости от типа дефекта и его тяжести. Некоторые мелкие дефекты могут не требовать какой-либо конкретной обработки.

В отдельных случаях врач может назначить лекарства – обычно диуретики, чтобы помочь ребенку устранить избыток воды через мочу; или дигоксин, препарат, который помогает сердечной мышце сокращаться с большей силой, тем самым укрепляя сердце.

Некоторые врожденные пороки сердца требуют одной или нескольких хирургических процедур для устранения аномалий. Дефекты межпредсердной перегородки и стеноз аортального клапана могут быть устранены с помощью катетера. Хирург вводит катетер через вену и втягивает его в сердце. Затем можно удалить катетер.

Обычно требуется операция на открытом сердце:

  • для замены сильно поврежденного клапана;
  • закрытия больших отверстий в перегородках между желудочками или предсердиями;
  • чтобы исправить сложный дефект, подобный тетралогии Фалло.

В очень редких случаях ребенку может понадобиться пересадка сердца, если есть множественные дефекты, которые являются слишком тяжелыми или сложными для восстановления хирургическим путем.

На что стоит обратить внимание?

Первыми сигналами врождённого порока, на которые следует обратить внимание, являются:

  • малая подвижность ребёнка, замедленный темп всех его действий;
  • внезапная утомляемость;
  • бледность кожных покровов или появление синего оттенка (синюшность) кожи, ногтевых пластин;
  • нехватка воздуха, одышка, учащённое дыхание;
  • быстрая усталость после движения, нарушение пульса.

Порок сердца опасен промедлением, осложнён такими заболеваниями, которые сами по себе опасны и могут быть причиной смерти. Процесс лечения, включающий операцию, период реабилитации занимает много времени и, главное, его не упустить.

Прогноз

Прогноз врожденного порока сердца варьирует. Около 10% младенцев с пороком умирают в течение первого года жизни.

Достижения в хирургии с 1980-х годов дали возможность большинству детей с врожденным пороком сердца жить во взрослой жизни и наслаждаться нормальной и продуктивной жизнью.

Многие не нуждаются в особом уходе, хотя некоторые из них нуждаются в периодических осмотрах у специалиста по сердцу, а также у своего педиатра по мере взросления.

Профилактика

Большинство пороков нельзя предотвратить, потому что их причина пока неизвестна.

Тем не менее, некоторые из них можно предотвратить следующими способами:

  • Вакцинация против краснухи перед беременностью.
  • Избегание употребления алкоголя и наркотиков во время беременности.
  • Консультирование у генетического консультанта, прежде чем забеременеть, если есть семейная история порока сердца.
  • Консультирование врача перед беременностью, если мать подвергается лечению от диабета, волчанки или судорожного синдрома.

Будущее

Врожденная болезнь сердца вряд ли станет более распространенной среди населения в ближайшем будущем.

Исследования в этой области направлены на изучение генетических факторов, которые могут повлиять на наличие у ребенка порока сердца, а также более глубоко исследуется развитие сердца ребенка во время беременности.

Эта информация, в свою очередь, может помочь в разработке новых или усовершенствованных хирургических методов лечения врожденных пороков сердца как можно раньше, возможно, даже до рождения ребенка.

: врожденный порок сердца у ребенка

Дети, пережившие операцию в раннем детстве, не выходят из группы риска и нуждаются в наблюдении. К отрочеству могут сформироваться новые дефекты на основе старых, казалось бы, залеченных, поэтому повторные операции нередки, но устранение тяжёлых пороков в младенчестве даёт многим детям шанс полноценно развиваться и вести жизнь обычного ребёнка.

Тэги: сердце, ребенок, сердечно-сосудистые заболевания, порок сердца

Источник: https://nmedik.org/porok-serdtsa-u-rebenka.html

Порок сердца у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Мышечный порок сердца у новорожденных

Статистика показывает, что порок сердца у новорожденных – патология, распространенная по всему миру. Даже в Европе и в странах СНГ приходится восемь случаев на тысячу младенцев.

Ранее диагностирование у новорожденного одного или нескольких врожденных пороков сердца (ВПС) фактически звучало, как однозначный приговор, хоть и летальный исход мог наступить через много лет.

Сейчас достижения в области медицины и технологий позволяют значительно продлить жизнь больного, и даже сделать ее максимально качественной.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца представляет специфический дефект в сердечном строении. Обычно патология наблюдается с рождения, но формирование ее происходит в процессе внутриутробного развития. Суть дефекта заключается в нарушении кровеносного давления, либо же в отсутствии нормального наполнения крови кислородом.

Два самых распространенных вида врожденного порока:

  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Дефект межпредсердной перегородки.

ВПС стоят на втором месте в списке самых распространенных патологий после патологий нервной системы. Существует непосредственная связь характера ВПС с полом будущего ребенка. Существуют исключительно женские, исключительно мужские, а также нейтральные врожденные пороки сердца.

Стоит отметить, что ряд пороков являются операбельными, а при обнаружении некоторых видов ВПС операция не потребуется вовсе.

Возрастной порог проявления заболевания на момент, когда все же может потребоваться операция, не ограничен.

Но общее, что объединяет практически все типы врожденных пороков детей – это то, что все они развиваются со второй по восьмую неделю беременности. В этот период и начинают проявляться аномалии в строении сердца и крупных сердечных сосудов плода.

Врожденный порок сердца

Каковы причины возникновения ВПС у новорожденных?

В подавляющем большинстве случаев пороки врожденного характера начинают развивать из-за воздействия неблагоприятных внешних факторов. К последним относятся и негативная окружающая среда.

Мы постараемся перечислить все возможные причины ВПС:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Экологический фактор;
  • Инфекция плода;
  • Воздействия токсичных веществ;
  • Прием лекарственных препаратов во время беременности;
  • Заболевания матери (хронические и врожденные);
  • Вредные привычки родителей (одного из родителей).

Около 60% врожденных пороков сердца у грудничка возникает вследствие приобретенных генетических трансформаций.

Некоторые мутации способны стать причиной дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока. Часто ВПС того или иного типа начинают развиваться из-за того, что родители будущего ребенка проживали в районе с негативной экологией.

Риск развития ВПС увеличивается, если даже один из родителей работает или когда-то работал на предприятии с характерными вредными условиями труда.

В качестве примера можно привести работу с такими токсичными химическими или биологическими материалами, как:

  • Радиационное излучение;
  • Лакокрасочные материалы;
  • Соли;
  • Тяжелые металлы.

Хронические заболевания часто становятся причиной развития ВПС. К таким заболеваниям следует отнести сахарный диабет, проблемы с щитовидной железой, гипофизом и надпочечниками. Сильный токсикоз во время беременности может привести к тому, что родился ребенок с пороками. Инфекция плода – еще один фактор.

В группе риска развития патологии плода будут матери, у которых были диагностированы такие болезни, как:

  • Различные мутации гриппа;
  • Энтеровирусы;
  • Краснуха;
  • Цитомегаловирусы;
  • Токсоплазмоз.

Крайне желательно избегать во время беременности приема антибиотиков, противовирусных препаратов и гормональных средств. В группу риска попадают матери, употребляющие на ранних и поздних стадиях развития плода барбитураты, анальгетики наркотического типа, а также препараты, содержащие литий или хинин.

Нельзя забывать о вредных привычках одного или обоих родителей.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков существенно увеличивают риск развития ВПС у новорожденных.

Тяжелый порок сердца может встретиться у младенцев, которые родились и у родителей, решивших завести ребенка, будучи в возрасте, превышающем 35-36 лет.

Фотогалерея: возможные причины ВПС

Экологический фактор Вредные привычки родителей Прием лекарственных препаратов во время беременности Заболевания матери Инфекция плода Воздействия токсичных веществ Генетическая предрасположенность

Классификация ВПС

Классификация врожденных пороков сердца различает более ста разновидностей ВПС. Подавляющее большинство специалистов пользуются классификацией, описанной в таблице ниже, где подробно рассказано о том, какие бывают ВПС.

Здесь речь идет о двух разновидностях ВПС:

«Белые» врождённые пороки сердца характеризуются тем, что кожа младенца становится очень бледной. Тогда как при «синих» наблюдается синюшный оттенок.

Разновидность ВПСТип ВПС
«Белые»1.Дефект межжелудочковой перегородки: утрата части структуры перегородки между желудочками – как следствие, частичное смешение артериальной и венозной крови (11-39% случаев)
2.Коарктация аорты: сужение ствола аорты в области ее выхода из левого желудочка (6-17% случаев)
3.Дефект межпредсердной перегородки: формирование так называемой бреши между предсердиями в результате блокировки овального окна (5-14% случаев)
4.Стеноз устья аорты: деформация или сужение в области кольца сердечного клапана (2-10% случаев)
5.Открытый артериальный проток: сброс крови из аорты в сосуды легких (7-18% случаев)
6.Стеноз легочной артерии: сужение легочной артерии на разных участках – как следствие, сердечная недостаточность (10-12%)
«Синие»1.Тетрада Фалло: смещение аорты вправо плюс стеноз легочной артерии – как следствие, недостаточное поступление крови из правого желудочка в артерию (11-16%)
2.Атрезия трехстворчатого клапана: отсутствие сообщения между предсердием и правым желудочком (около 5% случаев)
3.Дренаж легочных вен: впадение вен в сосуды, которые подводят кровь к правому предсердию (около 4% случаев)
4.Транспозиция крупных сосудов: изменение положения легочной артерии и аорты относительно друг друга (около 5%)
5.Наличие общего артериального ствола: смешивание венозной и артериальной крови из-за ответвления единственного сосудистого ствола от сердца вместо легочной артерии и аорты (около 3.5% случаев)
6.МАРС-синдром: пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, ложные левожелудочковые хорды.

Существует также категория клапанных врожденных пороков сердца. Они представляют собой нарушения, которые появляются из-за стеноза, либо из-за недостаточности трикуспидального, митрального или аортального клапанов. Чаще остальных у младенцев наблюдается МПС – митральный порок сердца.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца определяют за счет их проявлений у новорожденных с первых дней их жизни.

Но симптомы могут быть различными в зависимости от того, каков характер аномалий в структуре сердца, кроме трех, перечисленных ниже:

  • Гипоксемия;
  • Недостаток поступления питательных веществ к органам и тканям;
  • Сердечная недостаточность застойного типа.

Гипоксемия, или снижение концентрации кислорода в артериях, будет проявляться сразу же после появления ребенка на свет. Поскольку уровень метаболизма меняется, в крови начинают скапливаться различные токсичные продукты. Кислая среда способствует развитию ацидоза. Если происходит декомпенсация последнего, дети с пороком могут умереть.

Новорождённые в данном случае имеют цианотичный кожный оттенок, а дыхание значительно учащается.

Стоит пояснить, от чего бывает такая реакция. Снижение метаболизма влечет за собой смешение венозной и артериальной крови непосредственно в сердце. Следовательно, в аорте наблюдается большое количество эритроцитов, которые недостаточно насыщены кислородом.

Что же касается непосредственных симптомов, то к ним относятся:

  • Бледность или синюшность кожи на стопах, пальца и в районе носа и губ;
  • Беспокойство или вялость при грудном кормлении;
  • Очень медленный набор веса;
  • Частое срыгивание при кормлении грудью или смесями;
  • Беспокойное шумное поведение без видимых причин;
  • Одышка;
  • Потливость кожи;
  • Тахикардия без причины;
  • Брадикардия без причины;
  • Отеки рук и ног;
  • Набухание груди в сердечной области.

Если один из симптомов обнаружен, то родители обязаны в срочном порядке обратиться к детскому кардиологу или педиатру.

Детские врачи способны уже при первичном осмотре выявить врожденный порок сердца, не диагностированный ранее. Опытный педиатр способен расслышать сердечные шумы и в дальнейшем выписать направление к кардиологу на лечение.

Коарктация аорты у новорожденных

Диагностика ВПС у детей

В этой главе рассказывается, как определить порок сердца на основании симптомов, а также с применением современного диагностического оборудования.

Сейчас применяются такие способы исследования, как:

  • Электрокардиограмма (выявление данных о работе сердца);
  • Эхо-кардиография (оценка состояния клапанов и мышц);
  • Фонокардиограмма (проверка сердца на шумы);
  • Рентген сердца (общий обзор);
  • Пульсоксиметрия (проверка насыщения крови кислородом);
  • Катетеризация (введение зондов в спорных случаях);
  • Допплер-исследование (оценка анатомии дефекта).

Диагностика ВПС у детей

В качестве дополнительных методов исследования часто применяется ангиография и зондирование сердца. Ультразвуковое исследование позволяет выявить ВПС на 18-21 неделе беременности. УЗИ дает возможность заранее подготовиться к операции на сердце, чтобы последняя могла пройти в ближайшее время после рождения.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Лечение врожденного порока сердца будет зависеть от того, какова причина возникновения, а также от того, насколько велика тяжесть патологии. Специалисты всегда обращают внимание на то, в какой фазе она развивается.

Всего существует три фазы:

  • Аварийная фаза;
  • Компенсационная фаза;
  • Фаза декомпенсации.

Аварийная фаза начинается с момента рождения. Именно тогда все внутренние органы и системы испытывают значительный стресс, причина которого заключается в нехватке кислорода в процессе родов. Одновременно с этим организм ребенка пытается как можно быстрее приспособиться к новым условиям.

В этот момент сосуды, сердце и легкие работают с полной отдачей. В случаях, когда младенец слишком слаб, наличие врожденного порока может привести к его смерти.

Если наступает вторая фаза, организм сумел компенсировать собственные недостатки. Но в этом случае проведение операции потребуется как можно скорее. Причина заключается в том, что пока еще сердце и остальные органы будут работать относительно стабильно. Но так происходит лишь до полного истощения.

Если наступает фаза декомпенсации, это означает, что организм не имеет возможности испытывать нагрузки.

На этой стадии развивается сердечная недостаточность. А оперативное вмешательство не будет иметь никакого смысла.

Пролапс митрального клапана

Методы лечения

Существует три методики лечения ВПС:

  • Открытые хирургические операции;
  • Малоинвазивные вмешательства;
  • Тактика выжидания.

Открытая операция подразумевает вскрытие грудной клетки в случаях, когда требует обширная инвазия. Вмешательство необходимо, если больному ребенку требуется операция в ближайшие 48 часов. А также встречаются и противоположные ситуации – когда пациенту требуется операция в течение полугода или года.

Если у ребенка двухкамерное сердце и аналогичные по тяжести патологии, то в этом случае возможно только вмешательство, способное улучшить состояние на время.

Малоинвазивные операции применяются в качестве подготовительного этапа уже к открытому вмешательству. Эндоскопия позволяет скорректировать дефекты перегородок сердца. Специальное оборудование и протезы (окклюдеры) позволяют раз и навсегда решить подобные проблемы.

Выжидательная тактика применяется только в случаях, когда порок сердца представляет собой незначительный дефект.

В качестве примера можно привести патологию, когда открыт артериальный проток. И проток может закрыться самостоятельно в течение 10-20 недель после рождения. За процессом наблюдают с помощью УЗИ.

Современные диагностические возможности позволяют своевременно выявить врожденные пороки сердца. А технологии и методы лечения дают возможность раз и навсегда избавиться от патологии, либо же значительно продлить жизнь ребенка и улучшить ее качество.

: Порок сердца у новорожденных

Источник: https://moyakrov.info/heart/porok-serdtsa/u-novorozhdennyh

Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Мышечный порок сердца у новорожденных

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

2 Комментария

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.