Порок сердца аномалия эбштейна

Особенности аномалии Эбштейна и способы устранения заболевания

Порок сердца аномалия эбштейна

Аномалия Эбштейна – патология, возникающая внутриутробно. Относится к порокам сердца, при котором трикуспидальный клапан смещается в полость правого желудочка.

При наличии отклонения у пациента присутствует низкая физическая активность и наблюдается затруднение при дыхании. Установить диагноз возможно только на основе результатов диагностики.

Патология встречается крайне редко и диагностируется только у 1% обратившихся в кардиологию.

При аномалии Эбштейна нарушается нормальное расположение трехстворчатого клапана

Общая информация об отклонении

Аномалия Эбштейна – отклонение врожденного типа. Предсердно-желудочный клапан, имеющий 3 створки, характеризуется дисфункцией и неверным расположением. Впервые нарушение было описано в 19 веке.

Почти всегда аномалия Эбштейна сопровождается иными отклонениями в функционировании сердца. При нарушении створки правого клапана берут свое начало от стенок правого желудочка. Поэтому они неспособны полностью сомкнуться. Патология характеризуется:

  • недостаточностью трехстворчатого клапана;
  • аномально сформированным овальным отверстием между предсердиями;
  • уменьшенной полостью одного из желудочков.

При наличии отклонения правое предсердие увеличивается и становится шире. Венозная кровь смешивается с артериальной. Возникает кислородное голодание. Присутствует недостаток вещества во внутренних органах. Способны проявляться патологии, связанные с сердечно-сосудистым ритмом.

Аномалия Эбштейна протекает совместно с другими сердечными патологиями

При патологии объем правого желудочка может достигать 2,5-3 литров. При наличии аномалии пациент жалуется на большое количество негативных симптомов. Среди заболевших отмечается высокий уровень смертности.

Врачи разделяют несколько степеней выраженности отклонения. Описание стадий представлено в таблице.

Степень отклоненияОписание
ВыраженнаяПравое предсердие превышает нормальные показатели значительно. Увеличен риск возникновения осложнений.
НезначительнаяПравое предсердие смещено незначительно. Сердечно-сосудистая система имеет несущественные отклонения в функционировании.

Первопричины формирования отклонения

Аномалия Эбштейна в кардиологии имеет следующие первопричины возникновения:

  • наследственный фактор;
  • попадание в организм беременной женщины некоторых химических веществ;
  • тяжелое протекание беременности;
  • наличие у беременной тяжелых болезней;
  • ведение беременной неправильного образа жизни;
  • перенесение беременной болезней инфекционного происхождения.

Малыш может унаследовать порок от своих родителей

Негативно воздействует на плод и способствует формированию аномалии попавший в первом триместре беременности в организм литий. К причинам развития отклонения также относят курение, употребление спиртосодержащих напитков и прием определенных лекарственных средств девушкой, которая вынашивает ребенка.

Существенное влияние оказывает на формирование плода здоровье самой матери. Риск развития аномалии возрастает при сахарном диабете, сильном токсикозе, скарлатине и малокровии.

Симптоматика отклонения

Симптоматика зависит от степени течения. Врачи выделяют три стадии:

  1. Невыраженная. Встречается крайне редко.
  2. Выражены гемодинамические отклонения.
  3. Стадия стойкой декомпенсации.

Обычно симптомы врожденной патологии заметны на первом году жизни малыша

Возникшая внутриутробно аномалия Эбштейна у детей может стать причиной внезапной смерти плода. В редких случаях у новорожденных патология протекает бессимптомно. Малыш развивается согласно своему возрасту и не отличается от своих сверстников. Но случается такое крайне редко.

Как правило, патология проявляется у ребенка в первый год после рождения. К клиническим признакам относят:

  • изменение окраса кожного покрова (присутствует посинение);
  • плохую переносимость любых физических нагрузок;
  • болевой синдром в области сердца;
  • периодически усиленное сердцебиение.

У большинства больных наблюдается наджелудочковая тахикардия. При первичном осмотре больного доктор может заметить изменение фаланг пальцев и ногтей.

При наличии патологии у пациента высок риск раннего развития правожелудочковой недостаточности.

Патология быстро развивается, приводя в конечном итоге к летальному исходу

К признакам осложнения относят:

  • затруднение при дыхании;
  • увеличение размеров печени;
  • явное набухание и пульсирование вен, расположенных на шее.

Протекает аномалия стремительно. Болезнь постоянно прогрессирует. Во взрослом периоде пациенты с отклонением умирают из-за сердечной недостаточности и нарушений ритма.

При осмотре у пациентов с аномалией нередко диагностируют так называемый сердечный горб. Располагается он в левой части грудины. Возникает на фоне сильного увеличения правого предсердия.

Диагностические методы

Болезнь Эбштейна может быть установлена только после комплексной диагностики. При подозрении на наличие отклонения пациенту дают направление на:

  • ЭКГ;
  • фонокардиографию;
  • эхокардиографию;
  • рентгенографию.

Для постановки точного диагноза требуется провести тщательное медицинское обследование пациента

При помощи ЭКГ доктор может установить гипертрофию. Электрическая ось будет сердца смещена вправо. Также присутствует нарушенный сердечный ритм.

При фонокардиографии записываются вибрации и звуковые сигналы при функционировании сердца и сосудистой системы. 1 тон при нарушении ослаблен, присутствует низкоамплитудный систолический шум.

Основной диагностический метод аномалии Эбштейна – эхокардиография. Обследование позволяет установить неправильное расположение трехстворчатого клапана. Заметно объемное расширение правого предсердия.

При рентгенографии внутренних органов в области грудной клетки врач отмечает повышение прозрачности легочных полей. Сердце увеличено и имеет патологически измененную форму. Сосудистый пучок сужен. При том левое предсердие имеет нормальный размер.

ЭхоКГ позволяет выявить патологию трикуспидального клапана

Особенности лечения

Тяжелая форма аномалии Эбштейна у новорожденного является показанием для хирургического вмешательства. В ином случае ее проведение возможно только после совершеннолетия.

По исполнению 18 лет показанием для хирургического вмешательства считается:

  • нарушение сердечного ритма;
  • нарушение кровотока.

Медикаментозное лечение направлено на уменьшение проявлений сердечной недостаточности и восстановление ритма. Пациенту назначают:

  • бета-блокаторы;
  • гликозиды;
  • ингибиторы АПФ.

Самолечение категорически запрещено. Терапия должна быть начата как можно раньше.

Большая часть пациентов нуждается в хирургическом лечении

До 5 лет в особо запущенном случае ребенку могут провести искусственное расширение межжелудочкового дефекта. В ином случае состояние может стремительно ухудшаться. При необходимости предсердие могут ушить. Операция считается тяжелой и назначается в самую последнюю очередь.

Прогноз

Прогноз благоприятный только в том случае, если патология никак не проявляет себя и не ухудшает самочувствие пациента. При значительном смещении предсердия аномалия дает о себе знать еще в раннем детстве. Имеется высокий риск смертельного исхода.

У взрослых пациентов при аномалии летальный исход способен возникнуть на фоне замедленно протекающей сердечной недостаточности. Внезапная смерть может быть обусловлена отклонением сердечного ритма.

Чаще всего пациенты погибают к 22-30 годам. В редких случаях они доживают до 55 лет. При наличии отклонения у заболевшего может присутствовать:

  • абсцесс головного мозга;
  • тромбоэмболия;
  • эндокардит инфекционного типа.

Перечисленные отклонения ухудшают состояние заболевшего и также нередко приводят к ранней гибели.

Более подробно об аномалии Эбштейна вы узнаете из видео:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/anomaliya-ebshtejna.html

Врожденные пороки сердца: аномалия Эбштейна

Порок сердца аномалия эбштейна

Предполагается, что к возникновению аномалии Эбштейна ведут мутации в локусе хромосомы 17q CFA9, дупликация хромосомы 15q, дефект рецептора ALK3/BMPR. Хромосомные нарушения возникают на этапе слияния родительского генетического материала или на ранних сроках беременности и приводят к некорректному формированию органов и тканей организма ребенка во внутриутробном периоде.

Поскольку точные причины заболевания пока не установлены, наиболее вероятными факторами риска считаются:

  • прием матерью препаратов лития во время беременности;
  • прием матерью бензодиазепинов во время беременности;
  • перенесенные на ранних сроках беременности вирусные заболевания (грипп, краснуха, корь);
  • многократное спонтанное прерывание беременности на ранних сроках в анамнезе;
  • хроническая интоксикация пестицидами, парами лакокрасочных веществ, продуктами переработки нефти и т. п. (проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах);
  • употребление родителями запрещенных веществ, злоупотребление алкоголем, курением.

Вирусные заболевания на ранних сроках беременности могут привести к развитию аномалии Эбштейна у плода

Формы заболевания

Предлагается несколько классификаций типов аномалии Эбштейна, но наиболее распространена классификация E. Bacha, рассматривающая различные виды деформаций створок:

  • I тип – передняя створка клапана большая и подвижная, две другие смещены, недоразвиты или отсутствуют;
  • II тип – присутствуют все три створки, но они уменьшены в размере и спирально смещены по направлению к верхушке;
  • III тип – ограничена подвижность передней створки, створка укорочена, сухожильные нити, приводящие ее в движение, сросшиеся и также укороченные, два других лепестка смещены и диспластичны;
  • IV тип – передняя створка клапана значительно деформирована и смещена внутрь правого желудочка, его сухожильные хорды отсутствуют или присутствуют частично, задняя створка недоразвита или отсутствует, медиальная створка значительно деформирована и представлена гребневидным фиброзным выростом.

При диагностике грубых нарушений вероятность выживания новорожденного – 75% в течение первого месяца жизни. До полугода доживают 68%, до 5 лет – 64%, в последующем кривая летальности стабилизируется.

В зависимости от тяжести выделяют 3 стадии гемодинамических нарушений:

  • 1-я стадия – бессимптомного течения;
  • 2-я стадия – гемодинамических расстройств (2А – без нарушений сердечного ритма, 2Б – с нарушениями сердечного ритма);
  • 3-я стадия – стойкой декомпенсации.

Симптомы

Клинические проявления заболевания многообразны; в основе нарушений гемодинамики лежит уменьшение объема правого желудочка. Уменьшенная в размерах камера не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, что в итоге приводит к снижению легочного кровотока, недостаточному насыщению артериальной крови кислородом и гипоксии органов и тканей.

Аномалия Эбштейна может выявляться в зрелом возрасте

Основные симптомы:

  • нарушения дыхания (одышка, приступы удушья, дыхательный дискомфорт) при физическом напряжении;
  • быстрая утомляемость, непереносимость нагрузок;
  • приступы усиленного, «неправильного» сердцебиения;
  • нарушения ритма;
  • преходящая бледность или синюшное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • боли в области сердца;
  • спонтанное учащение пульса;
  • изменение концевых фаланг пальцев кистей (симптом барабанных палочек) и ногтей (симптом часовых стекол);
  • сердечный горб (округлое, обычно симметричное выпячивание, располагающееся в передней части грудной клетки в области сердца);
  • увеличение печени и селезенки.

Заболевание может протекать бессимптомно, выявляться впервые в зрелом или даже пожилом возрасте.

Особенности протекания заболевания у детей

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи, которое через 2-3 месяца может уменьшиться, поскольку сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается.

Но если дефект в перегородке небольшой или отсутствует, состояние половины детей в этот период становится критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианотичным окрашиванием кожи

5 загадочных недугов, причины которых неизвестны медицине

5 признаков возможных проблем с сердцем

8 нормальных состояний новорожденного, похожих на патологию

Диагностика

При объективном обследовании сердечно-сосудистой системы определяются:

  • расширение границ сердечной тупости вправо и влево;
  • глухие, ослабленные тоны сердца, часто выслушивается ритм галопа, то есть трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

Аномалия Эбштейна встречается крайне редко: на его долю приходится не более 1 случая из 100 (по некоторым данным – 200) врожденных пороков сердца.

Данные инструментальных методов исследования следующие:

  • при ЭКГ низкого вольтажа – выраженные остроконечные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);
  • при рентгенографии – кардиомегалия, снижение интенсивности легочного рисунка, в боковой проекции – аномальное наполнение ретростернального пространства;
  • при УЗ-исследовании сердца – удлинение, утолщение и провисание лепестков трехстворчатого клапана, расширение правого предсердия, при допплерографии – характерный «воющий» звук движения створок;
  • при катетеризации сердца (производится в редких случаях) – повышенное давление в правом предсердии;
  • при ангиокардиографии – гигантская, резко расширенная полость правого предсердия с высокой интенсивностью контрастирования.

Источник: https://zdorovo.live/serdtse-i-sosudy/vrozhdennye-poroki-serdtsa-anomaliya-ebshtejna.html

Полный обзор аномалии Эбштейна: причины, лечение, прогноз

Порок сердца аномалия эбштейна

Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.

Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности “Лечебное дело”.

статьи:

Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.

Сердце в норме и при наличии аномалии Эбштейна

При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).

Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана.

При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности.

Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.

Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу.

Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.

Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.

Аномалия в цифрах, характеристика патологии

Частота встречаемости

Распределение по полу

Риск рождения второго ребенка с таким пороком

Внутриутробная смерть плода

Переживают первый год

Переживают десять лет

Сроки выявления порока

Выявление в первую неделю жизни

1 случай на 20000 новорожденных

Менее 1% от всех врожденных нарушений строения сердца

1:1
Около 1%
85%
67%
59%
От 1 недели до 19 лет
81%

В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:

  • дефектом стенки между предсердиями – врожденное нарушение строения сердца;
  • открытым овальным окном – отверстие между предсердиями, которое в норме функционирует у плода, самопроизвольно закрывается в течение 1–2 года жизни ребенка.

У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.

Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:

  • 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют синдром WPW (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
  • Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).

Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.

Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:

  1. При сокращении предсердий часть правого желудочка, ниже смещенных створок трикуспидального клапана, не может принять весь объем поступающей крови и растягивается.
  2. При последующем сокращении желудочка, в том числе и его атриализированного участка, часть крови забрасывается в предсердие через незамкнутые створки клапана, растягивая предсердие и повышая давление в нижней и верхней полых венах (большой круг кровообращения).
  3. Несоответствие количества крови и размера полости ведет к наращению мышечной массы (гипертрофии) правого желудочка, чтобы сохранить нормальный объем выброса крови.
  4. Когда резерв утолщения стенки желудочка исчерпан, снижается количество крови, поступающей в сосуды легких для обогащения кислородом – начало развития недостаточной функции сердечной мышцы.
  5. Наличие сообщения между предсердиями с одной стороны компенсирует перерастяжение правых отделов сердечной мышцы (сброс крови в левую половину), а с другой – ведет к недостатку кислорода в тканях (по артериям течет смешанная кровь) на первых этапах и недостаточности работы левого желудочка на поздних.

Причины

Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).

К таким факторам относят:

  • физические: облучение;
  • химические: никотин, алкоголь, лекарственные средства (данные о влиянии на формирование плода указаны в инструкции к препарату).

Употребление алкоголя и курение сигарет в период беременности несет непоправимый вред не только организму матери, но и будущему ребенку. В том числе может развиться аномалия Эбштейна.

Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.

Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.

Симптомы патологии

Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.

При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,

появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.

Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:

  • центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
  • недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
  • нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
  • нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
  • сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.

Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:

ПроявленияВстречаемость в процентах по возрастным категориямПервые 28 днейДо 2 лет3–10 летСтарше 10 лет
Цианоз74351413
Сердечный шум9136633
Сердечная недостаточность1043813
Нарушение ритма сердца1240

Слева сердце человека, который прожил 67 лет с аномалией Эбштейна

Методы лечения

Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.

Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.

Консервативное лечение

Клинические проявленияГруппы препаратов
НетАнтибиотики (только для профилактики воспаления выстилки сердца при инфекциях или инвазивных процедурах)
Недостаточность функции сердечной мышцыДиуретики

Гликозиды

ЦианозДезагреганты (профилактика образования сгустков крови)
Нарушения ритма сердцебиенияБета-блокаторы

Кальциевые блокаторы

Хирургическое лечение

Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:

  1. Уровнем смещения створок относительно фиброзного кольца.
  2. Размерами дефекта между предсердиями.
  3. Степенью сужения правого желудочка и (или) легочной артерии.
Тип нарушенияМетод оперативного лечения
Тяжелые формы нарушения ритмичности сокращений сердца или отсутствие эффекта от лекарственных препаратовРадиочастотная абляция («выжигание» дополнительных очагов возбуждения или проводящих сердечных путей)
Отсутствие сообщения между предсердиями или его малые размеры при значительных нарушениях кровотока у новорожденногоРасширение естественного окна в перегородке или создание искусственного для разгрузки правого предсердия
Тяжелая форма порока с малым объемом правого желудочкаПолное закрытие сообщения между предсердием и желудочком и создание обходной связи между полыми венами и легочными артериями
Декомпенсация функции правого желудочка у пациентов до 3 летНаложение шунта (сообщения) между нижней полой веной и легочной артерией
Умеренная недостаточность клапана при выраженном сужении выхода из правого желудочкаСоздание окна между предсердиями и шунта между полыми венами и легочными артериями
Выраженная недостаточность работы клапанаПластика трикуспидального клапана или его полная замена

Хирургическое лечение аномалии Эбштейна

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.