Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Содержание

Тетрада Фалло что это такое и сколько живут с данной патологией?

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Тетрада Фалло – сочетанный врожденный порок сердца (ВПС), для которого характерны одновременное сужение клапана легочной артерии, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.

Данная аномалия занимает десятое по распространенности место в списке врожденных пороков сердца.

Несколько десятилетий назад подобный диагноз был практически равноценен приговору, однако даже сегодня такая сложная патология поддается лечению.

Стоит понимать, что аномалия носит органический характер, то есть, вызвана нарушениями в структуре сердца. Это обозначает, что она не поддается лечению путем медикаментозной терапии. Единственным способом полностью исправить пороки развития является хирургическое вмешательство.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней патология имеет код Q21.3.  Первое ее описание сделал доктор с фамилией Фалло в конце 19-го века, в его честь и была названа данная аномалия.

В данный момент в различных медицинских источниках она отнесена к ВПС, данная аббревиатура расшифровывается как «врожденный порок сердца».

Классификация Тетрада Фалло

Существует 4 типа данной патологии, которые имеют различия в характере сужения просвета легочной артерии:

  1. Эмбриологический тип – для него характерно смещение перегородки вперед и влево, и ее низкое расположение. Просвет артерии максимально сужен в зоне мышечного кольца, в то время как легочной клапан практически не подвергается изменениям.
  2. Гипертрофический тип – характеризуется аналогичным смещением конусной перегородки, следствием происходит разрастание ее части, находящейся ближе к правому желудочку. Просвет максимально сужен в близлежащей к клапану зоне легочной артерии.
  3. Тубулярный тип – возникает вследствие патологического деления общего артериального ствола в период эмбриогенеза. Конус легочной артерии отстает в развитии, сужается и укорачивается. Возможны варианты с недоразвитием клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный тип – может сочетать в себе все вышеописанные патологии развития.

Тетрада Фалло

Причины Тетрада Фалло

Данный порок сердца развивается уже на ранних этапах эмбриогенеза. Зачатки сердца начинают формироваться уже на 2-3 неделе беременности.

Если во время 2-8 недели на эмбрион будут воздействовать неблагоприятные факторы, возникает значительный риск возникновения тетрады Фалло.

К таким факторам относятся болезни инфекционного характера вроде кори и краснухи, влияние различных медикаментов, наркотических средств и алкоголя. Ученые не исключают также определенную роль наследственной предрасположенности.

Запускает процесс формирования тетрады перекручивание конуса легочной артерии против часовой стрелки, что приводит к возникновению декстрапозиции аорты – смещение сосуда вправо, его нависание над сердцем.

В дальнейшем легочный ствол все больше сужается, происходит расширение правого желудочка, и гипертрофирование его стенки.

Изменения в кровообращении

Общая гемодинамика страдает, завися от размера сужения просвета легочной артерии. Также при тетраде Фалло определенную роль в нарушении кровообращения играют дефекты межжелудочковой перегородки.

Значительное сужение в сочетании с патологиями перегородки ведут к тому, что кровь из желудочков может смешиваться. Большой ее объем идет в аорту и кровоток легких страдает. Из-за этого нарушается оксигенация крови – ее обогащение кислородом.

При крайних степенях стеноза и если присутствует выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, кровь не проходит через клапан и поступает в легкие через артериальный проток – сосуд соединяющий аорту с легочной артерией.

Это является тяжелой патологией, так как подобным способом невозможно полностью компенсировать недостаток кровообращения легких.

Умеренное сужение просвета приводит к формированию ацианотической формы порока – кожа больного имеет бледный цвет, однако со временем наблюдается переход в цианотическую форму – изменение цвета кожи на синюшный. Это происходит из-за постепенного прогрессирования стеноза.

Тетрада Фалло опасна тем, что даже незначительные нарушения легочного кровотока приводят к кислородной недостаточности.

Весь организм человека с данной патологией не получает необходимого количества кислорода, страдают функции органов, меняется тканевой метаболизм.

Симптомы Тетрада Фалло

Наиболее часто первые проявления тетрады Фалло проявляются у младенцев примерно на 3-4 неделе жизни. Симптоматика обусловлена нарастающими явлениями хронической сердечной недостаточности, которые зависят от степени сужения просвета легочной артерии и выраженности других пороков.

Нарушенный кровоток приводит к появлению, как симптомов недостаточности кровообращения, так и общих проявлений гипоксии.

Нехватка воздуха играет очень важную роль, ведь в перспективе это может привести к нарушениям в различных органах, включая головной мозг.

Основные признаки тетрады Фалло следующие:

  1. Цианотичность (синюшность) кожи больного. У младенцев впервые проявляется во время плача, или грудного кормления, позже выражена даже в спокойном состоянии. Посинение появляется в районе верхней губы, на пальцах, ушах, постепенно охватывает все тело.
  2. Задержка физического и психомоторного развития (такие дети позже садятся, начинают ползать).
  3. Пальцы рук приобретают вид «барабанных палочек», утолщаясь на концах. Ногти становятся похожими на «часовые стекла» — округляются, делаются выпуклыми.
  4. Уплощение грудной клетки. Иногда формируется характерный «сердечный горб».
  5. Сниженная мышечная масса.
  6. Дефекты роста зубов, быстрое появление кариеса.
  7. Деформация позвоночного столба.
  8. Цианотические приступы, для которых характерно учащение дыхания, расширение зрачков, одышка, слабость, мышечные судороги.

Признаки тетрады Фалло

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

  1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
  2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
  3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
  4. Электрокардиография.

Эти методы применяются в догоспитальном периоде.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

  1. Общие анализы крови и мочи.
  2. Измерение суточного баланса жидкости.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Коагулограмма.
  5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
  6. Повторная электрокардиография.
  7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

  1. Микробиологическое.
  2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
  3. На УЗИ сердца.
  4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Также наблюдается расширение правого желудочка, утолщение его стенки, сужение просвета легочной артерии. Иногда можно определить аномальные образования в межжелудочковой перегородке.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Определенную роль в ранней диагностике играет и генетическое исследование. Тетрада Фалло примерно в 1/3 случаев обнаруживается у детей с хромосомными заболеваниями.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Лечение Тетрада Фалло

Проведение радикальной операции по устранению врожденных аномалий развития патологии тетрада Фалло, рекомендовано в течение 6-12 месяцев. Хирургическое вмешательство в раннем возрасте показано при уровне кислорода в кровотоке ниже 75%.

Если сатурация (уровень кислорода) выше, ребенку назначают пропранолол. Врач наблюдает за состоянием пациента. Если сатурация не падает, операция может быть отложена.

В противном случае вмешательство проводится в срочном порядке, чтобы избежать усугубления патологических процессов в организме ребенка.

Хирургическое вмешательство проводится следующим образом:

  1. Под общей анестезией рассекается грудная клетка.
  2. К сердцу подсоединяется аппарат, обеспечивающий искусственный кровоток.
  3. Рассекается мышечный слой правого желудочка, через который хирург получает доступ к легочной артерии.
  4. Врач проводит рассечение суженого сосуда, пластику клапанного аппарата.
  5. Устраняется дефект межжелудочковой перегородки.
  6. После завершения основных оперативных действий врач сшивает стенку желудочка и другие рассеченные ткани.

До того как ребенку будет проведена операция он получает также медикаментозное лечение. Оно необходимо для того, чтобы поддержать жизненные показатели на должном уровне до устранения пороков.

Выраженный комбинированный стеноз артерии в сочетании с другими аномалиями при тетраде Фалло являются показанием к назначению следующих медикаментозных препаратов:

Название препаратаЛекарственная формаДлительность курса
АлпростадилЛиофилизат для приготовления инфузионного раствора10 дней
Добутамина гидрохлоридИнфузионный раствор10 дней
ФуросемидРаствор для инъекций10 дней
КаптоприлТаблетки10 дней
ПропранололТаблетки10 дней
ДигоксинТаблетки10 дней
Натрия хлорид 0,9%, декстроза 5%Растворы для инфузий10 дней

После операции препараты назначаются индивидуально. За ребенком необходимо тщательное наблюдение специалистов, которые помогут избежать осложнений в постоперационном периоде.

Осложнения

Операция для исправления врожденных пороков может иметь нежелательные последствия, к которым относятся:

  1. Недостаточное расширение просвета легочной артерии.
  2. Развитие различных видов аритмии, к которым приводит повреждение волокон сердечной мускулатуры во время хирургического вмешательства.

Смертность после подобной операции доходит до 10%. Однако, этот риск ничто по сравнению с жизнью непрооперированного ребенка.

В среднем такие дети живут около 13 лет.

Инвалидность при тетрада Фалло

Тетрада Фалло – серьезная патология, которая сильно ухудшает качество жизни больного. Детям с этим диагнозом очень часто дают группу инвалидности. Сделать это может только медико-экспертная комиссия.

Первоочередно МСЭК устанавливает инвалидность прооперированным детям по поводу тетрады Фалло, или других врожденных аномалий развития сердца, однако она также устанавливается в случаях, когда операцию нельзя проводить до достижения определенного возраста.

Сколько живут люди с данной патологией?

Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло во многом зависит от того, насколько болезнь выражена и временного промежутка ее диагностики. Очень важно провести хирургическое вмешательство еще до того, как в организме произойдут необратимые нарушения.

Около 25% детей с диагнозом тетрада Фалло умирают в первые 12 месяцев жизни. Без оперативного лечения больные живут в среднем 13 лет, только 5% достигает 40-летнего возраста при невылеченном пороке.

Продолжительность жизни после оперативного вмешательства зависит от успешности операции, а также от образа жизни больного.

Такие люди должны постоянно наблюдаться у кардиолога и всячески беречь сердечно-сосудистую систему.

Профилактика

Поскольку тетрада Фалло является врожденным заболеваниям, ее профилактику необходимо проводить еще на этапе внутриутробного развития.

Врачи дают беременным женщинам следующие рекомендации, которые помогут снизить риск развития врожденного порока:

  • В первом триместре – сон на спине;
  • Снизить физическую нагрузку на организм будущей матери;
  • Консультация специалиста уже на этапе планирования беременности;
  • Контроль при помощи узи и эхокг за развитием плода.

Перенесшим оперативное вмешательство детям с диагнозом тетрада Фалло рекомендуется:

  • Контроль коронарного кровотока при помощи эхокг;
  • Холтеровское мониторирование для исключения аритмических нарушений;
  • Лечебная физкультура, программа которой составляется индивидуально специалистом;
  • Профилактика инфекционных заболеваний, что могут вызвать появление эндокардита.

Прогноз на жизнь

Тетрада Фалло – это не приговор. Следуя рекомендациям специалистов, можно вести полноценную жизнь в послеоперационный период.

Главное беречь сердце, отказавшись от вредных привычек, периодически консультироваться с доктором и поддерживать здоровье сердца.

Источник: https://moyakrov.info/heart/porok-serdtsa/tetrada-fallo

Тетрада Фалло у новорожденных детей: что это, симптомы, лечение

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Тетрада Фалло — одна из разновидностей врожденных пороков сердца.

Она характеризуется четырьмя признаками: декстрапозицией (неправильное правостороннее положение) аорты, наличием щели в стенке, находящейся между двумя желудочками, значительным расширением правого желудочка и стенозом его выходного отдела.

Особенности патологии

Данная форма порока наиболее приближена к триаде и пентаде Фалло, имеющим соответственно 3 (не присутствует смещение аорты) и 5 характерных признаков (включая патологию межпредсердной перегородки), одинаковых с теми, что характеризуют тетраду Фалло.

Эта патология составляет около 10% от всех случаев обнаружения врожденных пороков сердца. Если говорить о ВПС, имеющих цианотический тип, то она встречается в половине случаев.

При подобном нарушении артериальный конус меняет свое расположение, а клапан аорты перемещается вправо от легочного. Она оказывается над перегородкой, располагающейся между двумя желудочками, при этом отсутствует присоединение стенки артериального конуса к самой перегородке: это происходит потому, что в ней возникает дефект.

Легочный ствол оказывается суженным и удлиняется, происходит увеличение правого желудочка, ввиду того, что крови из него трудно попасть в артерию, ведущую в легкие.

Наличие отверстия между желудочками способствует смешению крови, попадающей в аорту. Смешанная кровь, в свою очередь, имеет пониженное содержание кислорода.

Как изменяется гемодинамика?

Чаще всего при данном заболевании оказывается перекрыто устье, располагающееся в артерии. В этом случае возникают дополнительные ветки сосудов, которые снабжают легкие артериальной кровью. После чего она смешивается, а венозная кровь сбрасывается в левый желудочек – происходит изменение «белой» формы на «синюю».

Тетрада Фалло имеет «синий» тип, потому что смешение артериальной крови и венозной приводит к цианозу.

В целом движение крови по сосудам определяется тем, насколько выражен стеноз артерии. С ним коррелирует и то, насколько явно проявляется артериальная гипоксемия, а также степень тяжести состояния организма в целом. Если стеноз значителен, то кровь поступает из желудочков в аорту, но затруднено ее поступление в легочную артерию.

Объем, в котором выражается большой круг кровообращения, является увеличенным. Притом, так как аорта располагается в форме «наездника», в нее свободно поступает кровь из правого желудочка, и недостаточность в нем не развивается, а в желудочках давление выравнивается.

Крайняя форма болезни предполагает поступление артериальной крови в малый круг через коллатерали или же открытый артериальный поток. Умеренная же форма имеет следующие особенности: выброс крови в аорту выше, чем в легкие, происходит левоправый сброс, из-за чего клиническое проявление имеет бледную форму порока.

Умеренная форма тетрады Фалло чаще всего возникает у маленьких детей, но встречаются и случаи проявления у подростков.

Факторы развития

Наиболее частым фактором, из-за которого возникает и развивается болезнь Фалло, является нарушение, возникающее в развитии сердца в период со второй по восьмую неделю эмбрионального роста, когда происходит формирование этого органа.

Кроме того, болезнь может возникнуть из-за того, что при вынашивании плода женщина переболела инфекционными заболеваниями, например, корью.

А также отрицательно сказывается прием алкоголя, наркотиков и лекарств при наличии противопоказаний по беременности.

Иногда данный порок сердца может возникнуть и неожиданно, без видимых причин. Процессы, которые могут приводить к данным последствиям еще недостаточно изучены.

Отмечается и влияние наследственности на возможность развития у ребенка порока.

Возможные типы патологии

Существует несколько вариантов развития болезни.

Анатомические признаки могут проявляться как вместе, так и по одному:

Тип протеканияАнатомические признакиМетод лечения
Эмбриологический
  • Перегородка смещается между желудочками влево и вперед.
  • Легочный клапан в норме или имеет недостаточное развитие.
  • Гипоплазия фиброзного кольца.
Хирургическое вмешательство
ТубулярныйУзкий, укороченный легочный конус, недостаточно развит.
МногокомпонентныйКонусная перегородка удлинена и ее место отхождения расположено высоко.
ГипертрофическийАртериальная конусная перегородка увеличена в размере и ее место отхождения находится высоко.Паллиативная пластика

При тетраде Фалло возникают следующие формы нарушения гемодинамики, которые были выделены в клинико-анатомической классификации:

  • цианотичная в комплексе со стенозом устья;
  • ацианотичная.

Иногда выделяют и третью форму: в этом случае присутствует атрезия устья в артерии легких.

А также порок Фалло может иметь тяжелую, классическую и легкую форму:

  • В первом случае одышка и цианоз возникает у грудничка при кормлении с рождения.
  • Во втором — первые проявления болезни происходят у ребенка в возрасте от полугода до года.
  • В третьем — начиная с 6 лет и до полового созревания.

Характерные симптомы

Проявления данной болезни различаются в зависимости от того, на какой стадии развития она находится, всего их три:

СтадияСимптомыВозраст
НачальнаяВыраженных проявлений чаще всего нет, но грудничок может страдать одышкой во время кормления.Около 5 месяцев
Цианотическая
  • Одышка.
  • Цианоз.
  • Приступы удушья.
2-3 года
ПереходнаяСхожие с предыдущим этапом с отличием в том, что проявления купируются или ослабляются с помощью терапии.От 3-х лет до конца жизни

По срокам, первые проявления начинают появляться с рождения и могут как полностью исчезнуть, так и остаться до конца жизни.

Методы проведения диагностики

При диагностике обычно выделяют следующую клиническую картину:

  • у пациента наблюдаются частые обмороки;
  • он не может глубоко вдохнуть;
  • выявляется декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда;
  • периодически проявляются боли в грудном отделе.

При выявлении такого заболевания, как тетрада Фалло, наиболее эффективной считается диагностика при проведении внутриутробного исследования.

Оно проводится при помощи ультразвукового аппарата, точность результата при этом зависит от его уровня. Если плод будет вовремя осмотрен специалистом, то существует возможность выявления болезни на раннем сроке: до 21 недели.

В третьем же триместре вероятность обнаружить подобное нарушение составляет около 100%. При тяжелой форме порока проводится дифференциальная диагностика, помогающая определить точный диагноз: не всегда ряд очевидных признаков болезни, имеющийся у новорожденного, свидетельствует о том, что это именно тетрада Фалло.

Помимо проведения УЗИ сердца, порок можно выявить с помощью генетического исследования. Подобный скрининг является обязательным на сроке около 4 месяцев. Притом в 35% обнаружения патологии она может сочетаться с болезнями, возникающими в результате нарушения хромосом, например, синдромом Дауна.

При диагностике порока Фалло проводится в том числе и эхокардиография, которая помогает поставить наиболее точный диагноз, особенно, если у младенцев. Результат ЭхоКГ определяет стратегию последующего лечения.

Цветная допплерография в свою очередь определяет направление кровяных потоков.

Аускультация помогает выслушать систолические шумы, располагающиеся в левом краю груди. Верхушечный толчок сердца обычно слабый, его можно пальпировать в 4-5 межреберье. А также аускультативно можно определить передаточную пульсацию, располагающуюся в эпигастральной области.

Рентгенограмма также является одной из важных составляющих комплексного анализа, так как рентген может выявить признаки конкретной формы болезни. Таким образом можно определить важные рентгенологические признаки: смещение аорты, расположение конусной перегородки и состояние других органов.

Как проводится лечение?

Выбор наиболее эффективного лечения зависит от конкретного типа болезни Фалло.

ТипМетоды лечения
ЭмбриологическийЭкономнаяРезекция артериального конуса
ГипертрофическийМассивная
ТубулярныйКонсервативный метод паллиативной пластики
МногокомпонентныйХирургическая операция по коррекции стеноза

При этом больному противопоказано применение гликозидов, так как они способны спровоцировать приступ. Радикальная коррекция с помощью хирургических методов в свою очередь проводится чаще всего при многокомпонентном типе заболевания или при осложнениях.

Помощь при приступе

При таком диагнозе у больных на цианотической стадии иногда может развиться сердечная недостаточность. Происходит это из-за частых одышечно-цианотических приступов.

При возникновении приступа действуют следующим образом:

  • уложить пациента на бок, подогнуть ноги к животу или же посадить его на корточки;
  • предоставить кислород;
  • сделать инъекцию или поставить капельницу с морфином;
  • если не наблюдается улучшений, делается укол бикарбоната натрия;
  • при судорогах, вводится оксибутират.

Дозировка лекарств должна назначаться врачом, у которого наблюдается пациент.

Хирургическая операция

В качестве лечения в большинстве случаев выбирается радикальная коррекция, иначе прогноз достаточно неутешительный: без лечения болезнь в тяжелой форме приводит к летальному исходу для детей в возрасте до года.

Само заболевание в педиатрии является показанием для проведения операции, за исключением тех случаев, когда ребенок имеет противопоказание в виде легочной гипертензии или других исключительных факторов.

Хирургическое вмешательство происходит следующим образом:

  • сначала закрывают возникшее отверстие в перегородке;
  • затем в зависимости от тяжести заболевания удаляют часть/всю сердечную мышцу с правой стороны, корректируют/заменяют клапан или же устанавливают шунт между сердцем и сосудами, соединяющимися с легкими.

В 80% случаев хирургические вмешательства при данной патологии заканчиваются успешно. Бывают и случаи, когда требуется проведение не одной, а нескольких операций. После этого пациент должен регулярно подвергаться диспансерному наблюдению.

Цена конкретной операции зависит от ее сложности, и от того, будет ли необходимо последующее вмешательство. В среднем по Москве ее стоимость варьируется от 132.000 до 200.000 рублей.

Прогноз дальнейшей жизни

В среднем продолжительность жизни при подобном диагнозе в легкой форме составляет до 12 лет, если пациент не оперируется, в независимости от того, когда был поставлен диагноз.

И только 5% людей с легкой формой порока, имевших его в детстве, но при этом не прооперированных, доживают до возраста 40 лет. Взрослый человек, перенесший операцию в детстве, должен постоянно наблюдаться у специалистов и принимать поддерживающие лекарства.

Даже при проведении операции есть вероятность внезапного возникновения инсульта, что угрожает жизни пациента и в отдельных случаях может привести к летальному исходу.

Специалистами, изучавшими патологию, была выявлена следующая закономерность: чем раньше было проведено хирургическое вмешательство, тем больше вероятность положительного исхода.

Источник: https://infoserdce.com/serdce/chto-takoe-tetrada-fallo/

Особенности изменений в сердце у ребенка при пороке «Тетрада Фалло»

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Тетрада Фалло – порок сердца, который включает одновременно 4 аномалии. Встречается отклонение часто и диагностируется у 15-30 новорожденных из 100. Высок риск летального исхода у ребенка.

Строение сердца существенно нарушено, а именно присутствует дефект межжелудочковой перегородки, легочная артерия сужена, а аорта расположена аномально. Правый желудочек сердца увеличен. Патология сопровождается выраженной симптоматикой. Распознать ее можно только при помощи комплексной диагностики.

Все присутствующие отклонения могут быть выражены в различной степени. Патология может иметь наследственный характер.

Тетрада Фалло — опасная патология, состоящая сразу из 4 дефектов анатомии сердца

Первопричины формирования отклонения

Порок сердца тетрада Фалло формируется внутриутробно на фоне каких-либо отклонений в развитии плода на 2-8 неделе. Здоровье ребенка напрямую зависит от матери. К первопричинам нарушения относят:

  • перенесение беременной женщиной патологий инфекционного типа;
  • прием девушкой при вынашивании ребенка различных групп лекарственных препаратов;
  • употребление женщиной при беременности спиртосодержащих напитков или наркотических веществ;
  • влияние на организм женщины различных химических веществ.

Патология у ребенка нередко формируется на фоне перенесения беременной женщиной инфекционных заболеваний. К провоцирующим факторам можно отнести краснуху, скарлатину и корь.

Тетрада Фалло относится к числу врожденных патологий

Огромное влияние на здоровье плода оказывает образ жизни беременной женщины. Тетрада Фалло может возникнуть у ребенка девушки, которая при его вынашивании злоупотребляла наркотиками и алкоголем. Поэтому от вредных привычек рекомендуется отказаться сразу же после установления беременности, так как они негативно воздействуют на весь организм в целом.

Тетрада Фалло у новорожденных может быть следствием употребления лекарственных средств. Патология способна проявиться на фоне принятия при беременности снотворного, успокоительного или гормонального лекарственного препарата.

Патология часто диагностируется у маленьких пациентов с амстердамской карликовостью и сопровождается множественными отклонениями.

Влияют на процесс развития плода и экологические факторы. Патология может быть результатом ионизирующего излучения. Оно присутствует при рентгенографии. Спровоцировать отклонение может табакокурение. Никотин настолько пагубно влияет на организм беременной, что развитие нарушения возможно даже при пассивном курении.

Употребление некоторых препаратов во время вынашивания может спровоцировать развитие опасной патологии у плода

Разновидности отклонения

ВПС тетрада Фалло в зависимости от течения имеет три фазы. Они описаны в таблице.

ФазаОписание
ПерваяПрисутствует у малыша возрастом до полугода. Отсутствуют существенные отклонения от нормы.
ВтораяВозникают приступы затрудненного дыхания. Возможно критическое состояние с летальным исходом.
ТретьяОрганизм подстраивается под патологию.

Патология может быть классифицирована по четырем пунктам:

  • тубулярному;
  • гипертрофическому;
  • эмбриологическому;
  • многокомпонентному.

Специалисты выделяют три основные стадии развития порока

Тубулярный пункт подразумевает недосформированность легочного конуса ствола артериального типа. Он более узкий и укороченный. При гипертрофической форме отклонение выражается неправильным расположением перегородки. При эмбриологической форме перегородка расположена слишком низко или смещена в левую сторону. При многокомпонентном виде она значительно удлинена.

В зависимости от степени нарушения кровообращения врачи также выделяют 2 типа заболевания. Ацианотичный вид не провоцирует посинение кожного покрова. Отклонение от нормы незначительное. Цианотичный вид сопровождается посинением кожного покрова. Это обусловлено кислородным голоданием во внутренних органах.

Симптоматика отклонения

Тетрада Фалло у детей первые полгода после рождения может никак себя не проявлять. Это обусловлено незначительным отклонением от нормы. Симптоматика напрямую связана со степенью нарушения.

Порок тетрада Фалло проявляется:

  • затруднением при дыхании;
  • посинением кожного покрова;
  • цианотическими кризами.

Необходимо ограничивать физическую активность больных

Последние проявляются у маленького пациента периодически. Сразу же после их возникновения у ребенка присутствует кратковременное нарушение слуха, сонливость и плаксивость. Возможна внезапная потеря сознания. Иногда приводит к летальному исходу.

Симптоматика цианотических кризов возникает примерно на 4-6 месяце жизни. Способна проявиться сразу после пробуждения или кормления. Именно по этой причине хирургическое вмешательство нередко проводят в раннем возрасте.

При наличии патологии пациенты плохо переносят любые физические нагрузки.

Отклонение может осложняться серьезными заболеваниями. Кончики пальцев ребенка с патологией утолщены. Они могут иметь синий оттенок. В старшем возрасте маленький пациент сильно раздражителен.

Диагностические методы

Врожденный порок сердца тетрада Фалло часто диагностируется сразу же после родов. Врач уточняет наличие симптоматики и просматривает историю болезней роженицы. Выполняется медицинский осмотр.

На первом этапе диагностики врач анализирует жалобы пациента и собирает анамнез патологии. Сердце прослушивается для выявления посторонних шумов. Доктор предоставляет направление на исследование крови и мочи. Благодаря этому можно выявить нарушение в функционировании внутренних органов.

Рентгенография — основной способ диагностирования порока

Лечение тетрада Фалло начинают только после постановки окончательного диагноза. Маленькому пациенту дают направление на:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • рентгенографию.

При помощи ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. ЭхоКГ необходима для уточнения степени выраженности отклонения.

К основному диагностическому методу относят рентгенографию. Благодаря исследованию можно заметить признаки увеличения правого желудочка и аномальную форму сердца.

Особенности лечения и прогноз

Симптоматическое лечение при патологии не приносит результатов. Эффективна только операция при пороке тетрада Фалло. Никакие иные методы не позволяют избавиться от отклонения.

Хирургическое лечение позволяет устранить аномалию и увеличивает продолжительность жизни пациента

При операции создается искусственно проток между малым и большим кругом кровотока. Хирургическое вмешательство данного типа легко переносится маленькими детьми. Риск возникновения осложнений низкий.

Операция при тетраде Фалло имеет противопоказания. Хирургическое вмешательство невозможно при:

  • эндокардите;
  • нарушениях в функционировании нервной системы;
  • остром течении различных патологий.

Прогноз при тетраде Фалло зависит от состояния конкретного пациента. При тяжелой форме дети не доживают и до года. Без хирургического вмешательства больной живет до 10-11 лет.

При соблюдении всех рекомендаций врача и выполнении операции пациенты хорошо переносят физические нагрузки. Они могут дожить и до 40 лет, не испытывая никакого дискомфорта.

О том, как проводятся операции при пороке, вы узнаете из видео:

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/izmeneniya-v-serdtse-pri-poroke-tetrada-fallo.html

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»
  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках
  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака
  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг
  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули
  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

Тетрада Фалло у новорожденных: все о пороке сердца

Порок сердца тетрада фалло у новорожденных

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Прием запрещенных лекарственных препаратов.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
  • Перенесенные острые заболевания.
  • Вредные привычки.
  • Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

  1. Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
  2. Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
  3. Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
  4. Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

  • Атрезия устья легочной артерии
  • Цианотичная форма
  • Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью кожи.При ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Источник: https://organserdce.com/disease/porok/tetrada-fallo-u-novorozhdennyh.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.