Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

Как проявляется порок сердца дефект межжелудочковой перегородки у детей: когда он начинает формироваться у плода

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей — это врожденное аномальное соединение между двумя желудочками сердца, которое возникает вследствие недоразвития на разных ее уровнях. Этот вид аномалии относится к наиболее частым врожденным порокам сердца у детей — он встречается, по данным разных авторов, в 11-48% случаев.

В зависимости от расположения дефекта межжелудочковой перегородки у плода выделяют следующие типы:

  • Дефекты мембранозной части перегородки. Размеры их от 2 до 60 мм, форма разная, наблюдаются в 90% случаев,
  • Дефекты мышечной части перегородки. Размеры их небольшие (5-20 мм), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается, проявляются они в 2-8% случаев.
  • Отсутствие межжелудочковой перегородки встречается в 1-2% случаев.

Как проявляется дефект межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается развитием компенсаторной гипертрофии миокарда желудочков и малого круга кровообращения, выраженность, которой зависит от возраста ребенка и величины дефекта.

Затруднение движения крови по малому и большому кругу кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у детей дает основную клиническую картину.

Нарушение гемодинамики зависит от величины и направления тока крови через дефект, что, в свою очередь, определяется величиной и расположением дефекта, сосудов малого круга кровообращения, градиентом сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения, состоянием миокарда и желудочков сердца.

Нарушения гемодинамики не является статичным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменениям клинической картины пороков, трансформации их в другие клинические формы.

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у плода (размером до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый небольшой и не вызывает выраженных гемодинамических нарушений. Благодаря большой емкости сосудов малого круга кровообращения давление в правом желудочке не повышается, дополнительная нагрузка ложится только на левый желудочек, который нередко гипертрофируется.

При дефекте межжелудочковой перегородки у детей в переделе размеров 10-20 мм сброс через него достигает 70% крови, которую сбрасывает левый желудочек.

Это вызывает значительные объемные перегрузки малого круга кровообращения, что приводит к низким перегрузкам правого желудочка и затем к его гипертрофии.

Сначала под влиянием большого давления крови происходит расширение артерий малого круга кровообращения, благодаря чему облегчается работа правого желудочка.

Давление в сосудах малого круга кровообращения остается нормальным, однако выраженный синдром большого объема крови может приводить к развитию повышенного давления в легочной артерии, при большом дефекте величина сброса крови через него зависит в основном от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого кругов кровообращения.

Систолическое давление в легочной артерии при большом дефекте межжелудочковой перегородки держится на высоком уровне. Это обусловлено тем, что давление передается на легочную артерию из левого желудочка (гидродинамический фактор). Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке и увеличению в размерах правого желудочка.

Это провоцирует большой объем сбрасываемой крови через дефект, что приводит в конечном итоге к переполнению венозного русла малого круга кровообращения и вызывает объемную перегрузку левого предсердия, вследствие чего повышается систолическое и диастолическое давление в левом желудочке, левом предсердии, легочных венах.

При длительных аналогичных перегрузках это приводит к гипертрофии (увеличению в размерах) левого желудочка и левого предсердия. Повышенное давление в легочных венах и левом предсердии благодаря нейрогуморальному механизму компенсации нагрузки ведет к спазму, а далее к склерозу легочных артериол.

У детей первого года жизни развивается сердечная недостаточность, и более 50% детей умирают в возрасте до года.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки у плода в зависимости от его размеров, величины сброса крови клинически делится на 2 формы.

  1. первая включает в себя небольшие дефекты межжелудочковой перегородки у плоада, расположенные главным образом в мышечной перегородке, которые не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями (болезнь Толочишова-Роже);
  2. ко второй группе относятся дефекты межжелудочковой перегородки у плода достаточно больших размеров, расположенные в мембранозной части перегородки, приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Топочинова-Роже. Первым, а иногда и единственным проявлением порока является систолический шум в области сердца, который появляется, как правило, с первых дней жизни ребенка. Дети хорошо растут, жалоб в них нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы.

В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерным симптомом пороков является грубый, очень громкий систолический шум, возникающий при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением из левого желудочка в правый.

Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном.

Максимум звучания его в III-IV межреберье от грудины, он хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине у межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа и значительно уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке.

Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышц сердца отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается, и поток крови через него завершается.

Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Признаки выраженного дефекта межжелудочковой перегородки

Выраженный дефект межжелудочковой перегородки у детей проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, однако в 37-45% наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.

Первым симптомом пороков является систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряду детей уже в первые недели жизни появляются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая возникает вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.

В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.

Кожа бледная. Пульс ритмичный, часто наблюдается тахикардия. Артериальное давление не изменено. У большинства детей рано начинает формироваться центральный «сердечный горб», появляется патологическая пульсация над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх.

Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, который сочетается нередко с его расщеплением.

У всех детей выслушивается типичный шум межжелудочкового дефекта — шум систолический, грубый, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины, хорошо передастся вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, он часто «опоясывающей» грудную клетку.

У 2/3 детей с первых месяцев жизни появляются выраженные признаки недостаточности кровообращения, проявляющиеся сначала в виде беспокойства, затруднения сосания, одышки, тахикардии, не всегда трактуется как проявление сердечной недостаточности, а нередко расценивается как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей после года

Дефект межжелудочковой перегородки сердца у детей старше года переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма малыша. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации, для которой характерно отсутствие одышки, тахикардии.

Дети становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, лучше расти, и многие из них по своему развитию догоняют сверстников, гораздо меньше по сравнению с первым годом жизни болеют сопутствующими заболевания.

При объективном обследовании у 2/3 детей отмечается центрально расположенный «сердечный горб», определяется систолическое дрожание в Ш-IV межреберье слева от грудины.

Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок средней силы и усиленный. При аускультации — расщепление II тона во II межреберье слева у грудины и может быть его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.

У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии, возникающие вследствие усиления легочного кровообращения в легочной артерии и нарастании легочной гипертензии (шум Грэхема — Стилла) или относительного митрального стеноза, который возникает при большой полости левого предсердия вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект (шум Флинта). Шум Грэхема — Стилла выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца. Шум Флинта лучше определяется в точке Боткина и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения дефекта межжелудочковой перегородки у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки у детей ставится на основании результатов ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца, которые протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, а также с приобретенными проблемами — недостаточность митрального клапана. Диагностика затруднена при сочетании дефектом межжелудочковой перегородки с другими врожденными пороками сердца, особенно в период раннего возраста.

Осложнения и прогноз при межжелудочковом дефекте перегородки у детей

У детей первого года жизни частыми осложнениями является гипотрофия, недостаточность кровообращения, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии.

У детей старшего возраста — бактериальный эндокардит. Нередко возникают эмболии сосудов малого круга кровообращения, ведущие к развитию инфарктов и абсцессов легких.

У 80-90% детей с возрастом порок осложняется развитием легочной гипертензии.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки сердца у детей продолжительность жизни не ограничена недостатком.

У 25-60% больных малые дефекты перегородки закрываются до первого-четвертого годов жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте.

Значительно реже (примерно у 10% больных) встречается закрытия дефектов средних и даже больших размеров, находящихся в мышечной и соединительной части перегородки, за счет роста окружающей мышечной ткани, прикрывающей дефект во время систолы.

При средних и крупных дефектах межжелудочковых перегородок сердца у детей, которые протекают с большим сбросом крови слева направо, и длительном течении порока развивается синдром (реакция) Ейзенменгера, для которого характерны:

  • тяжелая легочная гипертензия с высоким сопротивлением, что обусловлено склеротическими сужающими просвет кровотока изменениями в легочных артериях;
  • наличие перекрестного сброса крови с клиническими проявлениями цианоза;
  • расширение ствола легочной артерии и опустение периферических сосудов малого круга кровообращения с клинико-рентгенологическими проявлениями обеднения периферического легочного рисунка («синдром ампутации»);
  • уменьшение величины легочного кровообращения ниже величины системного;
  • увеличение в размерах и ослабевание всех отделов сердца;
  • значительное уменьшение и исчезновение систолического шума и систолического дрожания, появление диастолического шума Грэхема-Стилла;
  • исчезновение раздвоения II-го тона над легочной артерией с увеличением его акцента и амплитуды за счет пульмонального компонента.

Источник: https://pediatriya.info/porok-serdtsa-defekt-mezhzheludochkovoy/

Дефект межжелудочковой перегородки сердца

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

Сегодня все чаще дети рождаются с пороками сердца различной степени сложности. Одним из самых распростаненных является дефект межжелудочковой перегородки. При постановке такого диагноза ребенку не нужно впадать в панику – лучше узнать, насколько опасно заболевание, какое лечение потребуется, и как избавиться от последующих неприятностей.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (также именуемый как ДМЖП) — порок сердца врожденного характера. При этом появляется отверстие в перегородке, расположенное между правым и левым желудочком.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки сердца появляется совместно с другими тяжелыми пороками, однако может возникать и самостоятельно. Первые клинические проявления заболевания обнаруживает участковый педиатр.

Во время планового осмотра специалист прослушивает грудную клетку новорожденного и фиксирует сильные шумы, свидетельствующие о просочении крови, обедненной кислородом, из правого желудочка в левый.

Далее обогащенная и обедненная кровь смешиваются, в результате чего организм недополучает кислорода.

Стоит отметить, что сильный шум в сердце хорошо прослушивается при наличии отверстия малого диаметра. Если его размер достигает 3 и более сантиметров, то шум будет практически незаметен, но появятся другие симптомы, позволяющие вовремя принять меры и устранить аномалию.

Исследования доказали, что дефекты межжелудочковой перегородки разделяются на несколько видов. Это обусловлено расположением самого отверстия. Сама перепонка состоит из мышечной и мембранозной ткани, которая и характеризует разновидности порока:

  • Мышечный. В данном случае дефект находится посереди мышечной перегородки.
  • Фиброзный (мембранозный) фиксируют в верхнем отделе фиброзной мембраны.
  • Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки граничит с мышечной и фиброзной тканью, ведь отверстие находится в месте их стыковки.

Также встречается подартериальный тип порока, он отделяет желудочек от аорты, располагаясь под створками аортального или пульмонального клапана.

Любое расположение дефектного отверстия может нести угрозу здоровью ребенка. За весь период медицинской практики встречались такие размеры межжелудочковых дефектов:

  • Малые – не превышают 1 см. в диаметре. При этом в правый желудочек просачивается 25% крови.
  • Средние – пропускают в правый желудочек около 50% крови, а отверстие диаметром в половину аорты.
  • Крупные – их размеры могут превышать диаметр аорты. При этом разница между сердечными желудочками не наблюдается, ведь перемешивается вся кровь, поступающая в сердце.

При любом дефекте существует вероятность инфекционного заражения сердца. Поэтому даже перед незначительной операцией (например, у стоматолога), потребуется посоветоваться с кардиологом и принять антибиотики.

Причины возникновения

Конкретных причин, способных спровоцировать дефект межжелудочковой перегородки у детей, не существует. Установлено, что дефектная перегородка возникает в результате неверного формирования сердца плода (в 1 триместре беременности).

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться, если будущие родители находятся в группе риска. В нее попадают по следующим причинам:

  • Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из будущих родителей или их близких родственников имеются дефекты межжелудочковой перегородки, то у плода есть вероятность приобретения данного заболевания, составляющая 50%.
  • Если во время беременности женщина переболела краснухой или другими инфекционными заболеваниями. При этом может появиться не только дефект перегородки между сердечными желудочками, но и другие серьезные патологии сердца.
  • Если при вынашивании женщина злоупотребляла алкоголем или курила.
  • Если беременная была вынуждена прибегать к неотложной медикаментозной терапии, принимала медикаменты. Данные действия легко могут повлиять на развитие сердца плода, ведь большинство из существующих препаратов категорически противопоказаны в период ожидания малыша.
  • При неправильной методике лечения сахарного диабета у беременной. Повышенный уровень сахара в кровяной плазме провоцирует гипергликемию плода, в результате чего может появиться мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. То же самое касается лечения сердечной недостаточности у будущей мамы.

Также на здоровье плода могут повлиять:

  • Возрастные изменения беременной (относится к женщинам после 40 лет).
  • Радиационное воздействие на организм.
  • Генетические мутации плода.
  • Авитаминоз при беременности или недостаток питательных веществ.

Чтобы снизить риск возникновения внутриутробных нарушений, требуется серьезно подойти к образу жизни во время беременности: отказаться от вредных привычек и беречь свое здоровье, принимать приписанные врачом витамины. Лучше всего пройти обследование обоим партнерам еще до зачатия. Это позволит вовремя выявить патологии, инфекции, другие факторы, способные повлиять на внутриутробное развитие плода.

Симптомы

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается нарушением сердечного ритма, в результате чего могут образовываться тромбы, поступающие по сосудистой системе в легкие или головной мозг. Своевременное обнаружение данного отклонения позволяет избежать осложнений.

При выявлении малых дефектных отверстий, размером до 10 мм, учитываются и размеры аорты. Если мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного составляет менее 1/3 части левого желудочка, то появляются незначительные симптомы.

У доношенных детей с нормальным весом с первого дня после рождения прослушивается сильный шум в сердце (со стороны грудной клетки и спины). Иногда можно почувствовать дрожание грудной клетки, если положить руку ребенку на грудь. Это свидетельствует о просочении крови сквозь отверстие узкого диаметра.

У детей школьного и дошкольного возраста, имеющих малые дефекты межжелудочковой перегородки, внутрисердечные шумы исчезают практически полностью. Это обусловлено сжатием межжелудочкового просвета мышечной тканью сердца.

Дефект перегородки между желудочками (сердца) средней степени тяжести – отверстие 10-20 мм. К тяжелому пороку относят дефект, размером превышающий 20 мм. Первым признаком болезни является гипертрофия, характеризующаяся недостатком телесной массы. В дальнейшем ребенок будет медленно набирать вес, приходя к дистрофии.

При обнаружении злокачественного дефекта междужелудочковой перегородки, появляются такие симптомы, свидетельствующие о необходимости неотложного обращения к специалисту:

  • Ребенок часто отрывается от груди из-за того, что испытывает трудности при сосании. В результате этого малыш не наедается и теряет вес.
  • Появляется потливость ладоней и одышка.
  • Кожный покров становится бледным, вокруг рта появляется синюшность. Во время плача она становится более выраженной.

Если игнорировать сердечный порок, то в результате недостаточного кровообращения патология может закончится фатально.

При стабильном течении болезни ребенок будет регулярно болеть бронхо-легочными заболеваниями, спровоцированными перегрузкой круга кровообращения легких. Со временем инфекции приведут к ухудшению состояния больного.

Если дефектную межжелудочковую перегородку диагностировали в 3-4 года (на средней или тяжелой стадии), малыш будет жаловаться на:

  • Перебойную работу сердца.
  • Сердечные боли, потери сознания.
  • Одышку в состоянии покоя (лежа).
  • Кровотечения из носовой полости.
  • Синюшность около рта, которая станет постоянной, ярковыраженной.
  • Серьезные потери в весе и отсталость в росте.
  • Хронический кашель.

Врач при помощи фонендоскопа выслушивает шум, характерный дефектной перегородке и влажные хрипы в легочной системе. При пальпации обнаружит увеличенную печень.

Подтверждены сведения, что данному состоянию характерны отеки конечностей, однако у детей они не проявляются.

Характеристика дефекта у взрослых

Ранее не существовало столь эффективных методик исследования пороков и их лечения. В результате многие дети погибали, не достигнув зрелого возраста, но есть и те, которые перенесли заболевание и адаптировались к нему.

Чаще всего дефект перегородки между сердечными желудочками у взрослых выявляют в результате нарушений функциональности сосудисто-сердечной системы: недостаточности сердца, аритмии, болевых ощущений в грудной клетке, сопровождающихся влажным кашлем.

В некоторых случаях дефектную перегородку обнаруживают у женщин во время беременности. Тогда требуется неотложная диагностика и уточнение диаметра порока. При выявлении малого дефекта не требуется прерывание беременности или проведение кесарево сечения, ведь женщина может самостоятельно родить, и это не скажется на ее самочувствии.

При тяжелых пороках, обнаруженных во время беременности, у женщины возникают проблемы в виде сбоя ритмичности сердца, его недостаточности, одышки, отечности конечностей. Эти отклонения могут спровоцировать рождение ребенка с сердечными патологиями, поэтому некоторым женщинам роды противопоказаны.

Лечение

Специфика лечения дефектной перегородки заключается в заращивании отверстия. Прежде чем назначать оптимальную терапию, врачи тщательно исследуют сердце, выяснят точные размеры отверстия, их количество (в межжелудочковой перегородке могут образовываться сразу 2-3).

Если обнаруженные дефекты имеют малые размеры, жалоб со стороны больного не поступает, его состояние стабильно, то есть шанс, что спустя несколько лет ребенок полностью выздоровеет, без применения радикальных лечебных методов. Однако это возможно при условии, что ребенок не будет болеть инфекционными заболеваниями, испытывать стрессы или перегрузки.

Медикаментозная терапия

К сожалению, медикаментов, способствующих заращению отверстия в перегородке, не существует, поэтому лекарственные препараты назначаются для общего поддержания сердца и сосудов больного.

  • «Анаприлин», «Дигоксин», «Индерал» применяют для восстановления сердечного ритма, подачи энергии в сердечную мышцу и снижения кислородного дефицита.
  • «Варфарин» или «Аспирин» назначают для снижения тромбообразования.
  • Витаминные комплексы, «Инозин», «Оротат калия», «Фолиевую кислоту», применяют для подпитки миокарда.
  • «Каптоприл» назначают при нестабильном внутрисосудистом давлении.

Данные медикаменты являются очень серьезными, особенно для лечения детей. Также важны дозировки. Например, «Каптоприл» отпускают в аптеках в дозировке только для взрослых. Такое количество лекарственного средства может навредить ребенку.

Назначая препарат, врач пишет рецепт, в котором указана необходимая доза, отталкиваясь от возраста, веса больного, обнаруженных отклонений. Тогда его можно купить уже готовым, расфасованным для разового употребления.

Для новорожденных «Каптоприл» фасуют в виде порошка.

То же самое касается и других медикаментов, поэтому самостоятельно подбирать препараты для лечения, рассчитывать дозировки и давать их детям категорически противопоказано.

Современные методики

В качестве основного метода лечения дефектной перегородки, используют оперативное вмешательство. Опытные врачи рекомендуют провести операцию на сердце как можно быстрее, чтобы предупредить развитие осложнений. Вместе с ребенком растут и внутренние органы. Из-за этого аномалия может увеличиваться в размерах, приводя к летальному исходу.

Оперативное вмешательство представляет собой устранение дефекта путем его зашивания (эта терапия уместна при небольшом диаметре). Процедуру проводят в условиях искусственного кровообращения. Ребенка подключают к специальному аппарату, разрезают грудную клетку и останавливают работу сердца (на время операции).

При более крупном дефекте ставят заплатку. Такой способ устранения отверстия в сердце может протекать более травматично, ведь не всегда врачам удается беспрепятственно поместить искусственный имплантат в нужное место. Тогда выполняется вскрытие правого желудочка.

Сравнительно недавно появился эндоваскулярный способ устранения дефекта междужелудочковой перегородки. При этом не требуется разрезать грудную клетку. Операцию выполняют, прокалывая бедренную артерию или вену, а затем вводят специальное устройство — окклюдер, с помощью тонких катетеров. Далее кровеносная система самостоятельно доставляет устройство к сердцу, и закрывается дефект.

По окончанию любой вышеописанной операции отверстие, пропускающее обедненную кровь, устраняется, а кровоток нормализуется. Однако если оперативное вмешательство было выполнено не вовремя, то из-за адаптации сердечно-сосудистой системы к сложившимся обстоятельствам врачам не удается полностью нормализовать внутрисосудистый кровоток.

Следовательно, дефект перегородки, расположенной между желудочками, опасен лишь в запущенных случаях.

Современная медицина имеет нужное оборудование, квалификацию, позволяющую избавлять от заболеваний и предупреждать осложнения, которые могут спровоцировать фатальные последствия.

По окончанию лечения рекомендуется 1 раз в год показывать ребенка врачу-кардиологу, чтобы оценить текущее состояние его сердца. При благоприятном прогнозе лечащего врача, уже через 4-5 лет после операции малыш будет абсолютно здоровым.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/patologii/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки: диагностика, лечение и возможные осложнения

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки

При нарушении формирования плода в первый триместр беременности может произойти сбой в построении перегородки между правым и левым сердечным желудочком. В результате возникает дефект, который после рождения ребенка может доставить ему множество неприятностей и существенно осложнить нормальное развитие.

Описание патологии

Врожденный порок сердца: характеристика заболевания

Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает в первые три месяца внутриутробной жизни плода, когда происходит формирование сердечной мышцы.

В этот момент будущая межжелудочковая перегородка состоит из трех отдельных фрагментов, которые при нормальном развитии должны срастись и образовать единую, цельную перемычку.

Она должна предотвращать перемещение крови из одного желудочка в другой.

Если же происходит сбой, нормальное формирование тканей нарушается, три элемента не соединяются воедино и между ними остается зазор – дефект перегородки.

В зависимости от того, на какой стадии развития сформировалось отверстие, зависит его размер и расположение в перегородке.

В результате такого дефекта развития кровь из левого сердечного желудочка может попадать в правое (это случается чаще всего, так как левый желудочек обычно более сильный и выталкивает кровь энергичнее правого).

Крайне редко подобный дефект не является врожденным, а оказывается приобретенным, чаще всего в результате инфаркта сердечной перегородки.

Такое нарушение в работе сердца диагностируется приблизительно у четверти всех родившихся младенцев. Сейчас, с совершенствованием технологии выхаживания недоношенных новорожденных, число таких случаев стремительно возрастает – раньше такие дети просто не выживали.

Причины

Возможные причины возникновения патологии

В основном врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки формируется под влиянием внешних факторов, однако существенную роль играет и генетика – наследственные заболевания очень часто становятся причиной формирования разнообразных дефектов.

Если в нескольких поколениях семьи встречались случаи пороков и заболеваний сердца, после рождения ребенка необходимо особенно тщательно обследовать, чтобы как можно раньше выявить наличие порока и своевременно принять необходимые меры.

Причины формирования дефекта перегородки сердца:

  1. Разнообразные инфекции вирусного происхождения, которыми переболела мать в первый триместр беременности. Наиболее опасными заболеваниями в этом плане являются краснуха, корь, грипп и разные виды герпеса.
  2. Употребление лекарственных препаратов во время беременности, которые могут иметь токсичное воздействие на плод. Чаще всего это сильные антибиотики, успокоительные препараты, лекарства против эпилептических припадков и другие сильнодействующие средства.
  3. Употребление спиртных напитков, особенно крепких и в больших количествах.
  4. Курение, в том числе и пассивное.
  5. Наркомания.
  6. Работа на вредном производстве (химические заводы, предприятия, связанные с углеводородами, облучением, токсичными препаратами и многим другим).
  7. Сахарный диабет, сопровождающийся частыми и внезапными скачками уровня сахара.
  8. Стресс, особенно часто повторяющийся или очень сильный.

Каждая из этих причин может дать толчок нарушению развития плода, не обязательно образованию дефекта в сердечной перегородке.

Сочетание этих причин неминуемо приведет к серьезному вреду для будущего ребенка, поэтому беременность требует от матери особенно внимательного и бережного отношения к собственному здоровью.

Только в этом случае женщина сможет родить здорового малыша и никогда не узнать, какие проблемы она сама создала для своего ребенка.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

В зависимости от того, какого размера имеется врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки, различают такие виды болезни:

  1. При размере дефекта от нескольких миллиметров до 1 сантиметра порок считается малым дефектом, иначе называемым болезнью Толочинова-Роже.
  2. При размере более 1 сантиметра (или шире половины устья аорты) поражение называется большим дефектом.

По расположению дефекта в сердечной перегородке этот вид порока классифицируется следующим образом:

  • Мембранозный. Чаще всего помещается под клапаном аорты, имеет небольшие размеры и может самостоятельно зарастать с возрастом.
  • Мышечный. Находится в мышце перегородки, далеко от клапанов и сосудов, если имеет небольшой размер, также есть шанс, что он сможет исчезнуть самостоятельно.
  • Надгребневый. Такой дефект находится в области границы сосудов желудочков, практически никогда самопроизвольно не проходит.

При наличии отверстия в перегородке более сильный левый желудочек, сокращаясь, выталкивает кровь в правый желудочек. В результате кровь из него попадает в легочный круг кровообращения (малый), в тот время как большой круг кровообращения испытывает нехватку крови и, соответственно, недополучает кислород.

Если это состояние не блокируется и не лечится, со временем это приводит к перегрузке правого желудочка, что, в свою очередь, вызывает легочную гипертензию.

При постоянном давлении сосуды легочного круга кровообращения замещаются соединительной тканью (склерозируются), возникают необратимые изменения, поражающие легкие.

Симптоматика

Врожденный порок сердца — симптомы заболевания

При этом состоянии симптомы могут быть неявными, едва заметными в том случае, если дефект мал и не оказывает опасного воздействия на организм в целом.

В остальных случаях могут проявляться следующие симптомы:

  • Посинение кожи, особенно заметное на конечностях и лице. Может усиливаться во время плача.
  • Одышка, особенно сильная после малейшей нагрузки, даже если малыш просто играл.
  • Низкая прибавка в весе.
  • Нарушение развития – физического и психического.
  • Проблемы с кормлением ребенка, он вяло сосет как грудь, так и из бутылочки.
  • Повышенная сонливость, вялость.
  • Отеки, особенно на нижних конечностях, стопах и на животе.
  • Тахикардия.

Даже если эти симптомы внешне мало выражены или совершенно незаметны, выказать наличие дефекта в перегородке могут прослушивающиеся специфические шумы в сердце ребенка.

Диагностика

Способы выявления патологии

Определить врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки можно задолго до рождения ребенка. Во время проведения плановых УЗИ плода крупные дефекты легко обнаруживаются. Они могут быть хорошо заметны во втором или третьем триместре развития плода.

После рождения ребенка его обследуют и проводят выслушивание сердца. В большинстве случаев врач слышит специфические шумы и отправляет своего крошечного пациента на дальнейшие исследования для определения и уточнения диагноза:

  • УЗИ сердца
  • Допплеровский анализ (исследование сердечного кровотока)
  • Рентген грудной клетки ребенка. Позволяет определить размер сердца и наличие потенциальных дефектов
  • Магнитно-резонансная томография, необходимая для выяснения строения сердца и выявления наличия дефекта, его размера, расположения и возможных осложнений
  • Измерение количества кислорода в крови
  • Рентгеновское исследование с введением контрастного вещества в кровоток
  • Измерение давления в сердечных желудочках

Каждый из этих методов диагностики может продемонстрировать наличие проблемы и помочь в выборе правильного метода лечения – медикаментозного или хирургического.

Лечение порока перегородки

Если у ребенка диагностирован врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки, могут быть предприняты разные шаги для того, чтобы справиться с проблемой.

В некоторых случаях медики не торопятся принимать радикальные меры, а стараются дать природе самостоятельно справиться с проблемой. В случае небольших отверстий они могут самостоятельно исчезнуть по мере взросления ребенка. Сердечные ткани, разрастаясь, зарывают отверстие и ликвидируют дефект.

В ситуации, когда порок сердца не слишком опасен и не выказывает серьезного воздействия на организм, больному выписывают специальные препараты, позволяющие поддерживать в норме кровоток и сердечную деятельность. Выбор препаратов полностью зависит от состояния здоровья пациента и назначается врачом для каждого конкретного случая заболевания.

Крупные дефекты, пагубно влияющие на здоровье малыша, могут потребовать хирургического вмешательства.

Операцию проводят после предварительной медикаментозной подготовки ребенка, чтобы он смог выдержать наркоз, операцию и послеоперационную восстановительную терапию.

о том, что такое врожденный порок сердца.

Читайте:  Анализ крови на антитела при беременности: процедура и расшифровка

В основном применяют два типа операций:

  1. При помощи катетера, который вводится через бедренную артерию малыша. Операция отслеживается при помощи УЗИ. При этом виде операции можно закрыть небольшие дефекты перегородки, особенно в мышечном отделе.
  2. Полноценная операция, которая проводится на открытом сердце. Ее проводят в том случае, если отверстие находится низко, имеет крупные размеры или сопровождается другими дефектами и проблемами. Такая операция сопровождается подключением малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Современная техника операций и качественные медикаменты способны не просто вернуть здоровье больным детям, которые раньше были обречены на ранний уход из жизни. Своевременное лечение может вернуть им полноценную жизнь без оглядки на свой дефект.

Осложнения

Возможные осложнения заболевания

Если в сердечной перегородке малыша имеется крошечное отверстие диаметром до 2 мм, оно может не оказывать серьезного влияния на здоровье, развитие и функционирование ребенка. Более крупные дефекты повлияют на состояние малыша и потребуют обязательного лечения.

При его отсутствии могут возникнуть осложнения, которые окажутся серьезными или пагубными для здоровья или даже жизни ребенка:

  1. Сердечная недостаточность. Это осложнение способно лишить ребенка нормального детства, ведь он не сможет бегать, прыгать, играть в подвижные игры, как все остальные дети.
  2. Эндокардит – воспалительное заболевание внутренней оболочки сердца. Эта болезнь способна сделать ребенка инвалидом.
  3. Нарушения работы клапанов сердца с формированием возможных пороков сердечных клапанов. Это существенно ухудшит состояние здоровья ребенка.
  4. Может привести к развитию инсультов, так как давление в малом круге кровообращения усиливается и может привести к повышенному образованию тромбов.

Благодаря вовремя проведенной диагностике и правильно назначенному лечению ребенок может вырасти абсолютно здоровым и полноценным человеком, даже не подозревая, что в раннем детстве его жизнь буквально висела на волоске. Хорошо проведенная операция даст малышу шанс стать крепким и сильным, расти, как все дети, играть и учиться. У него будет хорошее, светлое и здоровое будущее.

Источник: http://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/vrozhdennyj-porok-serdtsa-defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.